Hoofd- / De redenen

Acromegalie

Op 22 juni zei de plaatsvervanger Nikolai Valuev van de Doema op de TVC-zender dat hij de postoperatieve behandeling van een hersentumor voortzette. Volgens hem onderging hij twee operaties en ondergaat hij nu maandelijkse therapie. Door een misverstand over de diagnose schreven veel media dat de ex-bokser lijdt aan hersenkanker. Maar, zoals Valuev uitlegde aan Komsomolskaya Pravda, hij heeft geen kanker. De dokters diagnosticeerden hem met acromegalie. Deze ziekte wordt in verband gebracht met een disfunctie van de hypofysevoorkwab. Zoals de voormalig wereldkampioen boksen opmerkte, moest hij wegens ziekte zijn carrière beëindigen..

Wat is acromegalie en waarom komt deze ziekte voor?

Acromegalie (van het Griekse akros - "extreem" en megas - "groot") is een ernstige neuro-endocriene ziekte. Het treedt op vanwege de chronische overmatige afscheiding van adrenocorticotroop hormoon. Volgens de geëerde arts van de Russische Federatie, endocrinoloog chirurg Vladimir Bondarenko, veroorzaakt acromegalie in de meeste gevallen de vorming van een hypofyse-adenoom - een goedaardige tumor die dit hormoon geïsoleerd produceert.

“Helaas is acromegalie geen erg goede ziekte. Het houdt verband met het feit dat een tumor in de hypofyse verschijnt, hoewel deze zeer klein of groot kan zijn en op verschillende leeftijden kan voorkomen. Het probleem is dat de hypofyse, die ongeveer 7-8 mm in diameter is, zich in het midden van de hersenen bevindt, bedekt is met botten en er zich een tumor in ontwikkelt. Adenoom produceert adrenocorticotroop hormoon of ACTH. Dit hormoon komt vrij in de bloedbaan en leidt tot zeer ernstige veranderingen in het lichaam ”, zegt Bondarenko.

Wat zijn de belangrijkste symptomen van acromegalie?

Bij acromegalie is er een pathologische onevenredige groei van botten, kraakbeen, zachte weefsels, inwendige organen, evenals een schending van de functionele toestand van het cardiovasculaire systeem, longsystemen, perifere endocriene klieren, metabolisme.

De belangrijkste tekenen van acromegalie zijn verruwing van de gelaatstrekken (toename van de wenkbrauwruggen, jukbeenderen, proliferatie van zachte weefsels) en een onevenredige toename van de omvang van de handen en voeten. Ook worden met de ziekte overmatig zweten, arteriële hypertensie, vervormende artrose, hoofdpijn, vermoeidheid, mentale achteruitgang, slechtziendheid, impotentie bij mannen en stopzetting van de menstruatie bij vrouwen waargenomen.

“Er zijn grote veranderingen in uiterlijk, botten groeien, patiënten hebben een hoge bloeddruk, er kunnen andere tumoren ontstaan, bijvoorbeeld schildkliertumoren. Bovendien hebben mensen die aan deze ziekte lijden veel pijn in hun gewrichten ”, zegt Bondarenko.

Hoe wordt acromegalie behandeld?

Behandelingsmethoden voor acromegalie worden individueel geselecteerd. In de meeste gevallen wordt een chirurgische behandelingsmethode gebruikt - verwijdering van het hypofyse-adenoom. Hiermee kunt u snel groeihormoon verminderen en tumorcompressie op nabijgelegen structuren elimineren. Stralingstherapie wordt ook gebruikt. Als een operatie of bestralingstherapie niet mogelijk is, wordt medicamenteuze onderdrukking van de secretie of activiteit van groeihormoon uitgevoerd.

“Tot onze grote spijt heeft een adenoom, dat een overmatige hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon produceert, een chirurgische behandeling nodig. De behandeling kan anders zijn: open chirurgie of "burn-out" door straling. Maar alleen een operatie kan het lijden van dergelijke patiënten verlichten. Het moet duidelijk zijn dat een late operatie de veranderingen die al in de botten zijn opgetreden niet elimineert. Ze stoppen gewoon in hun ontwikkeling ”, zegt Bondarenko.

De arts merkt op dat als gevolg van de operatie helaas de productie van andere hormonen die door de hypofyse worden geproduceerd, wordt verstoord, met name follikelstimulerend hormoon (FSH), luteïniserend hormoon (LH) en schildklierstimulerend hormoon (TSH). “De hele hypofyse is verwijderd. Het is óf "opgebrand" of wordt gewoon onmiddellijk verwijderd. Als gevolg hiervan verliest een persoon het hele spectrum van zeer complexe hormonen en moet hij ze vervangen door vervangingstherapie, ”zegt Bondarenko.

Acromegalie

Wat is acromegalie?

Acromegalie is een zeldzame, langzaam progressieve, verworven aandoening die volwassenen treft. Het treedt op wanneer de hypofyse te veel groeihormoon aanmaakt (GH of ook wel groeihormoon, groeihormoon genoemd). De hypofyse is een kleine klier aan de basis van de schedel die een aantal hormonen opslaat en deze in de bloedbaan afgeeft wanneer het lichaam het nodig heeft. Deze hormonen reguleren veel verschillende lichaamsfuncties. In de meeste gevallen wordt acromegalie veroorzaakt door de groei van een goedaardige tumor (adenoom) die de hypofyse aantast..

Symptomen van acromegalie zijn onder meer een abnormale vergroting van de botten van de handen, voeten, benen en hoofd. Botvergroting in de kaken en aan de voorkant van de schedel is meestal de meest voor de hand liggende botverandering. Acromegalie kan ook verdikking van de zachte weefsels van het lichaam veroorzaken, inclusief het hart, de lippen en de tong. Wanneer de ziekte kinderen treft voordat de puberteit voorbij is, kan een teveel aan groeihormoon leiden tot een snelle en hoge groei die bekend staat als gigantisme. Indien onbehandeld, kan acromegalie leiden tot ernstige ziekte en levensbedreigende complicaties.

Tekenen en symptomen

Symptomen van acromegalie ontwikkelen zich gewoonlijk langzaam en worden duidelijker naarmate de getroffen mensen ouder worden. De specifieke symptomen die zich ontwikkelen, kunnen van persoon tot persoon sterk verschillen. Acromegalie kan mogelijk een breed scala aan symptomen en fysieke symptomen veroorzaken.

Gelaatstrekken worden geleidelijk ruw door de overgroei van zacht weefsel en kraakbeen. De gezichtsbeenderen worden geleidelijk zichtbaar, de onderkaak steekt uit (prognathisme) en de beet kan brede delaminatie en verkeerde uitlijning tussen de tanden veroorzaken (malocclusie). Patiënten kunnen ook een abnormaal grote tong en ongebruikelijk dikke, volle lippen hebben. Mensen met acromegalie ontwikkelen uiteindelijk een diepe en schorre stem door verdikking van de stembanden en vergrote sinussen..

Acromegalie leidt ook tot geleidelijke vergroting van de armen en benen. Getroffen mensen merken misschien dat de teenringen strakker aanvoelen of niet meer passen, of dat de maat en breedte van hun schoenen is toegenomen. Overgroei (hypertrofie) van bot en toename van kraakbeen in de gewrichten kan leiden tot ontsteking en geleidelijke degeneratie van de aangetaste gewrichten (osteoartritis). Gewrichts- en spierpijn (artralgie en myalgie) ontwikkelt zich vaak, vooral bij grote gewrichten zoals knieën, schouders, armen, polsen en heupen.

Bij sommige mensen met acromegalie kan de wervelkolom abnormaal van links naar rechts en van voren naar achteren buigen (kyfoscoliose). Overgroei van weefsel kan zenuwen binnendringen en gevoelloosheid en zwakte in de handen veroorzaken (carpaal tunnel syndroom). Mogelijk zijn ook aanwezig:

  • abnormaal donker worden en verdikken van huidgebieden in bepaalde delen van het lichaam (acanthosis nigricans);
  • overmatig lichaamshaar (hirsutisme);
  • kleine abnormale gezwellen van overtollige huid (huidvlekken).

In sommige gevallen kan acromegalie een abnormale vergroting van bepaalde organen veroorzaken, waaronder het hart. Symptomen kunnen zijn:

  • ademhalingsmoeilijkheden tijdens inspanning (kortademigheid)
  • onregelmatige hartslag (aritmie).

De betrokkenheid van het hart bij acromegalie kan uiteindelijk leiden tot congestief hartfalen, waarbij het hart het bloed niet goed naar de longen en de rest van het lichaam kan circuleren, wat resulteert in vochtophoping in de longen, het hart en verschillende lichaamsweefsels..

Bijkomende symptomen van acromegalie kunnen zijn:

  • abnormale vergroting van de lever (hepatomegalie);
  • vergroting van de milt (splenomegalie) en vergroting van de darmen en / of nieren.

De schildklier en / of bijnieren kunnen ook groter worden.

Ongeveer 25 procent van de mensen met acromegalie heeft hoge bloeddruk (hypertensie). Onjuiste uitzetting van de hypofyse, gelegen aan de basis van de schedel, kan hoofdpijn, visuele beperkingen en / of hormonale tekorten veroorzaken.

Bij ongeveer 50 procent van de mensen met acromegalie kunnen overtollige hoeveelheden groeihormoon (GH) die door de hypofyse worden uitgescheiden, de productie van insuline verstoren, een hormoon geproduceerd door de alvleesklier dat de bloedsuikerspiegel (glucose) reguleert door de beweging van glucose naar cellen in het lichaam te stimuleren. Verstoringen van de werking van insuline kunnen leiden tot hoge bloedsuikerspiegels, en sommige mensen met acromegalie kunnen insulineresistentie of diabetes type 2 ontwikkelen.

Sommige mensen met acromegalie hebben mogelijk een versneld metabolisme, overmatig zweten (hyperhidrose) en / of een verhoogde productie van talg (sebum) door de talgklieren in de huid, wat resulteert in een abnormaal vette huid..

Mensen met acromegalie kunnen ademhalingsproblemen krijgen, waaronder slaapapneu, een veel voorkomende slaapstoornis die wordt gekenmerkt door tijdelijke, intermitterende onderbrekingen van de ademhaling tijdens de slaap. Symptomen van deze aandoening zijn onder meer:

  • 's nachts wakker zijn;
  • overmatige slaperigheid gedurende de dag;
  • Luid snurken;
  • zwaarlijvigheid.

Bij obstructieve slaapapneu, de meest voorkomende vorm van slaapapneu, worden ademhalingsmoeilijkheden onderbroken door een ineenstorting van de luchtwegen of door blokkering van vergroot zacht weefsel. Gedeeltelijk ontwaken kan dan optreden en de persoon kan naar adem happen. De slaap wordt hervat wanneer de ademhaling opnieuw begint. Onbehandelde slaapapneu kan worden geassocieerd met:

  • hoge bloeddruk;
  • onregelmatige hartslag;
  • zwelling van de handen en / of voeten;
  • hallucinaties;
  • ongerustheid;
  • prikkelbaarheid.

Vrouwen met acromegalie kunnen een abnormale melkstroom uit de borst ervaren (galactorroe) en een onregelmatige of vertraagde menstruatie (oligomenorroe). Mannen met acromegalie kunnen een erectiestoornis hebben en een verminderde zin in seks (verminderd libido). Mensen met acromegalie hebben een verhoogd risico op poliepen in de dikke darm. Ook kunnen mensen met de ziekte een iets hoger risico lopen om darmkanker te ontwikkelen dan de algemene bevolking..

Symptomen die zich kunnen ontwikkelen in de latere stadia van acromegalie zijn onder meer spierzwakte en verminderde perifere zenuwfunctie (d.w.z. zenuwen buiten de hersenen en het ruggenmerg). Sommige getroffen mensen hebben mogelijk een verminderd gezichtsvermogen en mogelijk blindheid. Indien onbehandeld, heeft 25 procent van de mensen met acromegalie symptomen die verband houden met ongecontroleerde diabetes, waaronder:

  • een toename van de hoeveelheid suiker in de urine (glycosurie);
  • abnormaal intense dorst (polydipsie);
  • abnormaal verhoogde eetlust (polyfagie).

Oorzaken van acromegalie

Acromegalie is een zeldzame aandoening die wordt veroorzaakt door te veel groeihormoon (GH) in het lichaam. In de meeste gevallen worden overtollige GH-waarden veroorzaakt door een goedaardige (niet-kankerachtige) tumor in de hypofyse (hypofyse-adenoom). De meeste adenomen worden veroorzaakt door overgroei van hypofysecellen die somatotrope cellen worden genoemd (hypofysecellen die normaal groeihormoon afscheiden). In de overgrote meerderheid van de gevallen is de ziekte episodisch en wordt niet geassocieerd met een erfelijke genetische mutatie.

Groeihormoon (GH) is een hormoon dat betrokken is bij veel verschillende fysiologische processen in het lichaam, waaronder het helpen reguleren van de fysieke groei van het lichaam. Een van de functies van GH is het stimuleren van de productie van een ander hormoon dat bekend staat als insuline-achtige groeifactor-1 (IGF-1). Bijgevolg hebben mensen met acromegalie ook verhoogde IGF-1-waarden..

In zeldzame gevallen kan acromegalie worden veroorzaakt door een ondoelmatige controle van groeihormoon-uitscheidende cellen door de hypothalamus (een klier in de hersenen die de hormoonafscheiding reguleert). Overtollig groeihormoon kan soms worden veroorzaakt door overprikkeling veroorzaakt door de productie van te veel groeihormoon vrijmakend hormoon (HGHR) uit de hypothalamus of andere weefsels.

In zeldzame gevallen kunnen hypofysetumoren in de pancreas, longen of bijnieren acromegalie veroorzaken. Deze tumoren kunnen direct een teveel aan groeihormoon produceren, of ze kunnen groeihormoon-vrijmakend hormoon (HGHR) produceren, dat de hypofyse stimuleert om GH af te scheiden..

In sommige gevallen kan acromegalie optreden als onderdeel van bepaalde genetische syndromen, waaronder:

  • multiple endocriene neoplasie type 1;
  • familie geïsoleerd hypofyse-adenoom;
  • Karni-complex;
  • McCune-Albright-syndroom.

X-gebonden acrogiantisme veroorzaakt gigantisme en wordt veroorzaakt door microduplicaties van X-chromosoomsegmenten.

Getroffen populaties

De ziekte treft mannen en vrouwen in gelijke aantallen. Deze aandoening treft ongeveer 50-70 mensen per miljoen. Onderzoekers schatten dat 3 op de miljoen mensen de aandoening elk jaar ontwikkelen. Omdat acromegaliesymptomen zich echter langzaam kunnen ontwikkelen, kan de aandoening vaak niet worden herkend, waardoor het moeilijk wordt om de werkelijke incidentie van acromegalie bij de algemene bevolking te bepalen..

De ziekte kan op elke leeftijd na de puberteit optreden, maar komt meestal voor tijdens het vierde en vijfde decennium.

Wanneer overmatige afscheiding van groeihormoon plaatsvindt vóór de puberteit, wordt de aandoening gigantisme genoemd, niet acromegalie..

Diagnostiek

De diagnose acromegalie is soms moeilijk te stellen omdat de symptomen zich langzaam ontwikkelen over meerdere jaren. De diagnose is gebaseerd op de gedetailleerde geschiedenis van de patiënt, zorgvuldige klinische evaluatie, identificatie van karakteristieke bevindingen en speciale tests zoals bloedtesten, glucosetolerantietests, magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) of computertomografie (CT).

Artsen kunnen het bloed controleren op verhoogde niveaus van groeihormoon of IGF-1 (insuline-achtige groeifactor-1) geassocieerd met acromegalie. IGF-1-meting is de meest nauwkeurige bloedtest die beschikbaar is. Meting van groeihormoon wordt vaak gedaan in combinatie met een glucosetolerantietest. Tijdens een glucosetolerantietest nemen mensen een bepaalde hoeveelheid suiker, waardoor het niveau van groeihormoon in het bloed zou moeten dalen. Bij personen met een overproductie van groeihormoon treedt deze afname echter niet op..

Artsen kunnen ook een MRI- of CT-scan van de hersenen bestellen om de aanwezigheid en grootte van een hypofysetumor te controleren.

Er kunnen aanvullende tests worden uitgevoerd om de mate van acromegalie bij mensen vast te stellen, waaronder echocardiografie om de aanwezigheid van het hart te beoordelen, tests om te bepalen of slaapapneu aanwezig is en colonoscopie om de toestand van de dikke darm te beoordelen en een basislijn vast te stellen voor verder testen..

Patiënten met acromegalie hebben een verhoogd risico op botbreuken en kunnen worden gepland voor een röntgenonderzoek of een DXA-scan (dual energy X-ray absorptiometry)..

Acromegalie behandeling

De behandeling voor acromegalie richt zich op de specifieke symptomen die elke persoon ervaart. De behandeling kan een gecoördineerd team van specialisten vereisen. Behandelingsdoelen voor acromegalie zijn om de groeihormoonspiegels weer normaal te maken, de grootte van het hypofyse-adenoom (indien aanwezig) te verkleinen, waardoor de druk op de omliggende weefsels wordt verlicht, de normale hypofysefunctie behouden blijft en de bijbehorende symptomen omkeren of verbeteren..

Acromegalie wordt meestal behandeld met een operatie, medicatie en / of bestralingstherapie. Geen enkele therapeutische optie is voor iedereen effectief. Een individueel behandelplan voor volwassenen is gebaseerd op verschillende factoren, waaronder:

  • de grootte en locatie van de hypofysetumor;
  • de aan- of afwezigheid van bepaalde symptomen;
  • de leeftijd en algemene gezondheidstoestand van de persoon;
  • en andere factoren.

Beslissingen over het gebruik van bepaalde behandelingen moeten worden genomen door artsen en andere leden van het zorgteam in nauw overleg met de patiënt, op basis van zijn of haar geval; zorgvuldige bespreking van mogelijke voordelen en risico's, inclusief mogelijke bijwerkingen en gevolgen op lange termijn; patiëntvoorkeuren; en andere relevante factoren.

Transsphenoidale chirurgie

Acromegalie wordt gewoonlijk behandeld met transsfenoïdale chirurgie; een procedure waarbij een hypofysetumor geheel of gedeeltelijk wordt verwijderd. Chirurgie resulteert vaak in een snelle therapeutische respons, waarbij de druk op de omliggende hersenstructuren onmiddellijk wordt verlicht en de groeihormoonspiegels worden verlaagd. Als de operatie succesvol is, kan de zwelling van het zachte weefsel in slechts enkele dagen worden verminderd. Chirurgie is effectiever bij personen met kleine tumoren (hypofyse-microadenomen) dan bij patiënten met grote tumoren (hypofyse-macroadenomen). Een operatie kan niet alle symptomen met succes behandelen (hoofdpijn kan bijvoorbeeld aanhouden) en in sommige gevallen is verwijdering van de hele tumor niet mogelijk, waardoor de groeihormoonspiegels te hoog blijven.

Personen die een operatie ondergaan, dienen periodiek door een arts te worden gecontroleerd, omdat de aandoening mogelijk opnieuw optreedt. In sommige gevallen zal een operatie de hormoonspiegels verbeteren, maar ze niet weer normaal maken, wat vaak verdere medicatie vereist.

Behandeling met geneesmiddelen

Medicamenteuze therapie kan worden aanbevolen voor mensen voor wie een operatie gecontra-indiceerd is, voor wie een operatie niet heeft geholpen of de hormoonspiegels niet naar normaal kon herstellen of grote tumoren vóór de operatie kon verkleinen.

Voor de behandeling kunnen drie verschillende klassen medicijnen worden gebruikt. Het:

  • somatostatine-analogen waaronder octreotide, lanreotide en pasireotide;
  • groeihormoonreceptorantagonisten zoals pegvisomant;
  • dopamine-antagonisten.

De FDA heeft Octreotide-acetaat goedgekeurd voor gebruik bij de behandeling van acromegalie. Octreotide is een kunstmatig geproduceerde (synthetische) verbinding die lijkt op somatostatine (een analoog van somatostatine), een natuurlijk hormoon geproduceerd door de hypothalamus dat dient om de GH-secretie te onderdrukken. (De hypothalamus is een gebied van de hersenen dat een rol speelt bij het coördineren van de hormonale functie.) Het is aangetoond dat behandeling met octreotide de serum-GH- en IGF-1-spiegels verlaagt en de tumorgrootte verkleint bij sommige patiënten die het medicijn krijgen. Er zijn veiligheids- en werkzaamheidsstudies gepubliceerd met jarenlange ervaring bij de behandeling van patiënten met acromegalie.

Het geneesmiddel Pasireotide is geïndiceerd voor patiënten die onvoldoende hebben gereageerd op een operatie of bij wie een operatie niet mogelijk is. Net als octreotide werkt pasireotide in op somatostatinereceptoren door interactie met de somatostatinereceptorsubtypen 1, 2, 3 en 5. Recente publicaties hebben de veiligheid en werkzaamheid van pasireotide versus octreotide aangetoond in een gerandomiseerde, dubbelblinde klinische studie..

Lanreotide is ook geïndiceerd voor de langdurige behandeling van patiënten met acromegalie die onvoldoende gereageerd hebben op chirurgie en / of bestralingstherapie, of die bij deze procedures gecontra-indiceerd zijn. Het medicijn verlaagt de niveaus van GH en insuline-achtige groeifactor-1.

De FDA keurde ook Somavert (Pegvisomant) goed voor de behandeling van acromegalie bij mensen die onvoldoende hebben gereageerd op chirurgie en / of bestralingstherapie en andere behandelingen.

Een derde klasse geneesmiddelen die soms worden gebruikt om mensen met acromegalie te behandelen, zijn dopamine-antagonisten. Deze geneesmiddelen, waaronder bromocriptine en cabergoline, zijn over het algemeen echter bij minder mensen effectief dan andere geneesmiddelen. Artsen kunnen deze medicijnen voorschrijven in combinatie met andere medicijnen die worden gebruikt om acromegalie te behandelen.

Bestralingstherapie

Chirurgie en medicijnen kunnen worden aangevuld met bestralingstherapie. Stralingstherapie wordt meestal gebruikt bij mensen bij wie een operatie niet heeft geleid tot een voldoende vermindering van de tumorgrootte of GH-waarden. Conventionele gefractioneerde bestralingstherapie vereist vaak dagelijkse behandeling gedurende een periode van 4 tot 6 weken en kan de groeihormoonspiegels met 50 procent verlagen, maar het kan 2-5 jaar duren voordat succesvolle resultaten verschijnen. Omdat de resultaten vertraagd zijn, wordt radiotherapie zelden gebruikt om acromegalie te behandelen zonder het te combineren met een operatie of medicatie..

Na de eerste therapie moet deze regelmatig worden gecontroleerd om er zeker van te zijn dat de hypofyse normaal functioneert en dat bestaande symptomen blijven verbeteren..

Naast de traditionele bestralingstherapie die hierboven is beschreven, kunnen sommige mensen worden behandeld met andere vormen van bestralingstherapie. Deze vorm van bestralingstherapie maakt het mogelijk om het grootlicht onder verschillende hoeken nauwkeuriger te richten. Deze optie beperkt de schade aan het omliggende weefsel en kan in één sessie worden toegediend. Een persoon komt niet in aanmerking voor deze vorm van bestralingstherapie als de hypofysetumor minimaal 5 mm verwijderd is van het snijpunt van de oogzenuwen van de ogen aan de basis van de hersenen (optisch chiasma). Meer onderzoek is nodig om de veiligheid en effectiviteit van deze vorm van therapie op lange termijn voor mensen met acromegalie te bepalen.

Voorspelling

Acromegalie kan bij bijna alle patiënten onder controle worden gehouden met combinatietherapie. Voorheen hadden patiënten met actieve acromegalie 10 jaar minder levensverwachting dan verwacht. De mortaliteit nam toe door cardiovasculaire, cerebrovasculaire of respiratoire aandoeningen. Aangezien er momenteel echter strikte criteria voor remissie zijn waaraan met de huidige behandeling kan worden voldaan, is de levensverwachting vrij normaal. Normalisatie van serum IGF-1-spiegels kan de oversterftecijfers terugbrengen tot die verwacht in niet-acromegalie-populaties.

Effectieve behandeling kan zwelling van handen en voeten, zweten, vermoeidheid, gewrichtspijn, snurken en andere symptomen van de ziekte zichtbaar verminderen. Niet alle klinische manifestaties gaan echter achteruit met therapie. Met name gezichts- en botveranderingen zullen niet volledig genezen.

Effectieve biochemische controle, in het bijzonder de normalisatie van IGF-1-niveaus, correleert met een verbetering van de tekenen en symptomen van zowel hart- en vaatziekten als een afname van de insulineresistentie. Diabetes mellitus kan verbeteren, maar verdwijnt niet vaak, ondanks normalisatie van GH en IGF-1. Om de uitkomst te verbeteren, moeten de patiënt en clinici daarom een ​​specifieke behandeling voor elke comorbiditeit voortzetten, zoals diabetes mellitus en hypertensie..

Acromegalie is wat het is - foto's, symptomen en oorzaken

Acromegalie is een zeer ernstige ziekte met even belangrijke oorzaken en symptomen. Als je naar de foto's kijkt van mensen met een dergelijke ziekte, is de omvang van het probleem meteen duidelijk..

Daarom zullen we in dit artikel deze aandoening in meer detail bespreken. Naast de oorzaken en symptomen leert u hoe de diagnose wordt gesteld. We zullen ook meer in detail ingaan op de belangrijkste methoden om deze ziekte te behandelen..

  • Wat is deze ziekte?
  • Oorzaken en symptomen:
    • De redenen
    • Symptomen:
      • Massaal effect van complicaties
      • Oedeem
    • Een foto
  • Diagnostiek:
    • Laboratorium
    • Instrumentaal
  • Behandeling van de ziekte:
    • Proeftest met octreotide
    • Chirurgie
    • Medicatie therapie:
      • Samotostatine-analogen
      • Dopamine-agonisten
      • Groeihormoonreceptorblokkers
    • Bestralingstherapie

Wat is acromegalie?

Acromegalie is een syndroom dat wordt gekenmerkt door chronische overproductie van groeihormoon (GH) bij personen met volledige fysiologische groei. Dat wil zeggen, bij mannen en vrouwen.

Gigantisme is dezelfde pathologie, alleen manifesteert het zich in de kindertijd. Het verschilt ook doordat botten, weefsels en organen bij kinderen erg snel groeien..

Acromegalie - oorzaken en symptomen met een foto

Hieronder zullen we bekijken welke oorzaken en symptomen van acromegalie op de foto staan. Let op de complicaties van deze ziekte. Er zijn er veel.

Oorzaken van acromegalie

Gezien de oorzaken van acromegalie, moet meteen worden gezegd dat het in 99% van de gevallen een hypofyse-adenoom (een tumor in de hersenen) is. Er kan ook ectopische secretie van somatoliberine / somatotroop hormoon zijn.

Oorzaak van acromegalie hypofyse-adenoom

Welnu, je moet erfelijke vormen niet uitsluiten:

  • McCune-Albright-syndroom
  • Familiale acromegalie
  • Karni-complex
  • MEN-1-syndroom

Bijkomende ziekten die voornamelijk de dood veroorzaken van een patiënt met een dergelijke ziekte:

  • Coronaire hartziekte (CHD)
  • Arteriële hypertensie
  • Obstructief slaapapneu (OSA) -syndroom
  • Hyperparathyreoïdie
  • Schildklierknobbeltjes
  • Intestinale poliepen
  • Neoplasie

Acromegalie symptomen

Hier zijn de belangrijkste symptomen van acromegalie:

  • Meer zweten (groeihormoon heeft een directe invloed op de zweetklieren, waardoor hun aantal en activiteit toeneemt)
  • Verruwing van de stem (door een toename van het volume van zachte weefsels, ook in het gebied van de stembanden)
  • Snurken en slaapapneu (door een groter volume van de weke delen in de bovenste luchtwegen)
  • Versmalling van de gezichtsvelden (dit komt door de groei van adenoom en de druk van het optische chiasma)
  • Hoofdpijn (door een tumor die de hypofyse produceert)
  • Macroglossia (tijdens het praten kauwen ze op woorden omdat de tong opzwelt)
  • Pijn en beperking van gewrichtsmobiliteit
  • Somatomegalie (alle parenchymale organen zijn vergroot)
  • Hoge sterkte (ziektedebuut)
  • Spierzwakte (langdurige acromegalie)
  • Overtreding van de menstruatiecyclus bij vrouwen
  • Verminderd libido bij mannen
  • Ptosis
  • Diplopie
  • Artralgie, artropathie
  • Diastema
  • Prognathisme
Acromegalie symptomen

Wanneer het gezichtsveld smaller wordt, zeggen chauffeurs meestal dat ze vanaf een bepaald punt begonnen te bijsnijden. De machines zelf verschijnen uit het niets omdat een persoon niet ziet met perifeer zicht.

Als de patiënt de weg oversteekt, kunnen er vanuit het niets auto's opstaan. Vaak bevinden dergelijke mensen zich in een noodgeval..

In het dagelijks leven, wanneer het gezichtsveld smaller wordt, kan een persoon eenvoudig tegen hoeken botsen en naderende objecten niet opmerken als hij niet recht vooruit kijkt.

Bij macro-ogen kunnen er sporen van bloeding op de tong zijn omdat een persoon er regelmatig met zijn tanden in bijt.

Bloeding in de tong

De nederlaag van de gewrichten bij acromegalie kent verschillende fasen:

  1. Zwelling, vergrote gewrichten, beperkte mobiliteit
  2. Pijn
  3. Gewrichtsvernietiging (in de toekomst kan het atrofiëren en vervormen)

Massaal effect van complicaties

Laten we dus beginnen met het massa-effect van complicaties. Dit is wanneer een tumor groeit en andere cellen in de hypofyse vernauwt. Dat wil zeggen, de productie van andere hormonen neemt af.

De eerste is secundaire bijnierinsufficiëntie. De belangrijkste symptomen zijn zwakte en gewichtsverlies..

Wanneer artsen een ziekte hebben vastgesteld, kunnen ze aanvullende diagnostiek uitvoeren:

  • Dagelijkse urineanalyse voor gratis cortisol
  • Insuline-hypoglykemie-test. Insuline wordt aan een persoon toegediend en de bloedglucose daalt. Groeihormoon en cortisol zouden bij deze stimulus moeten toenemen. Ze veroorzaken hypoglykemie. Gebeurt dit niet, dan is er iets mis..

Secundaire hypothyreoïdie is ook mogelijk. De belangrijkste symptomen zijn:

  • Zwakheid
  • Matige gewichtstoename
  • TSH (primair hormoon) wordt verhoogd
  • Gratis T4 wordt gedowngraded

Secundair hypogonadisme. De belangrijkste symptomen zijn een afname van het libido en een schending van de menstruatiecyclus..

Diabetes insipidus - een persoon kan polyurie, polydipsie of gewichtsverlies hebben.

  1. Plasma-osmolaliteit meer dan 300 mosmol / kg
  2. Urine-osmolaliteit minder dan 300 mosmol / kg
  3. Lage urinedichtheid per dag (minder dan 1,008 g / l)

Bij hydrocephalus klaagt een persoon over zwakte, onvast lopen, hoofdpijn, onvrijwillig urineren of bewustzijnsverlies. In dit geval wordt een MRI van de hersenen uitgevoerd..

Er kan ook een toename van de intracraniale druk zijn. De hoofdpijn is gelokaliseerd in het frontale, temporale en achter de orbitale gebied. Het is meestal niet scherp of hard..

Oedeem

Beschouw nu het tweede effect (oedeem), wanneer de groeifactor de organen en de proliferatie van bindweefsel beïnvloedt. De eerste zal ademnood zijn. De meest voorkomende klacht is slaapapneu..

Apneu met acromegalie

Dat wil zeggen, de tong van een persoon neemt toe, evenals het bindweefsel in het strottenhoofd. In rugligging drukt dit alles de luchtwegen samen..

Als gevolg hiervan treedt slaapapneu op. De persoon ademt niet goed, wordt constant wakker en snurkt. Ook is er 's ochtends geen uitslag en woede..

Arteriële hypertensie wordt ook waargenomen. Bij de diagnose meet de arts de bloeddruk en controleert hij de bloeddruk dagelijks.

Acromegalische cardiomyopathie is ook mogelijk. In de regel klaagt een persoon niet, omdat een dergelijk proces zonder symptomen plaatsvindt. Daarom zal de arts het niet meteen kunnen begrijpen totdat er een echografie van het hart is gemaakt..

Schade aan het perifere zenuwstelsel is ook mogelijk. Als zich zenuwzwelling en beknelling van het bindweefsel ontwikkelt, ervaart de persoon pijn en paresthesie. MRI wordt gedaan voor diagnose.

Laten we nu eens kijken naar stofwisselingsstoornissen:

  • Lever:
  • - Stimulatie van gluconeogenese en glycogenolyse
  • - Stimulatie van de ophoping van triglyceriden
  • Vetweefsel:
  • - Stimulatie van lipolyse
  • Spieren:
  • - Verbetert de ophoping van vrije vetzuren
  • - Ontwikkeling van insulineresistentie
  • Alvleesklier:
  • - Stimulatie van insulinesynthese
  • Botten:
  • - Verhoogd botmetabolisme

Diabetes mellitus wordt nog steeds waargenomen.

Bij osteopathie kan osteoporose ontstaan. Vooral als de persoon hypogonadisme heeft. Compressiefracturen van de wervels worden ook waargenomen.

Bij artropathie verhoogt groeihormoon het kraakbeenweefsel van het gewricht en de zachte omringende elementen (spieren, bindweefsel). Verder treden verschillende ulceratieve processen en gewrichtsvervorming op..

Onder invloed van groeihormoon neemt ook de schildklier toe. Voor een dergelijk geval is een nodulair colloïde prolifererende struma kenmerkend in verschillende mate. Voor de diagnose worden echografie en biopsie met fijne naaldaspiratie uitgevoerd.

Diffuus en nodulair struma

Intestinale poliepen zijn onder meer:

  • Colorectale kanker
  • Adenomateuze poliepen
  • Dolichokolon

Myoma van de baarmoeder kan ook toenemen onder invloed van groeihormoon.

Het risico op het ontwikkelen van prostaat-, borst-, darm-, long- en schildklierkanker neemt ook toe. Als diagnose worden echografie-, CT-, röntgen-, biopsie- en endoscopische methoden uitgevoerd.

Bij gevorderde gevallen en met de ontwikkeling van externe veranderingen bij een persoon komen ook psychische stoornissen voor. Ze treffen vooral vrouwen sterk. Dit zijn depressie, sociaal isolement en verminderde lichamelijke activiteit..

Foto van acromegalie

Hieronder presenteer ik u een selectie van foto's van acromegalie. Je kunt zieke vrouwen bij mannen zien. Om te vergroten klikt u op de afbeelding.

Diagnose van acromegalie

Laten we het nu hebben over de diagnose acromegalie. Het is een ernstige, systemische neuro-endocriene aandoening die wordt veroorzaakt door overproductie van groeihormoon.

In de onderstaande afbeelding zie je een patiënt met hypofyse-gigantisme, evenals acromegalie ontwikkelen na het sluiten van de groeizones..

Merk op dat de persoon een stok heeft. Hoogstwaarschijnlijk doen zijn gewrichten pijn. Hij slungel ook. Het is dit uiterlijk dat meestal wordt geassocieerd met patiënten met deze ziekte..

Het klinische beeld van de ziekte (klassieke symptomen):

  • Vergroting van handen en voeten
  • Verruwing en vergroting van gelaatstrekken
  • Ruwe, dikke, vette huid
  • Verruwing van de stem
  • Macroglossia (een persoon kauwt op woorden)
  • Vergroting van de onderkaak en wenkbrauwen

Dergelijke symptomen zijn aanwezig bij patiënten met een reeds gevorderde ziekte. Hieronder is een tekening met klassieke tekenen van acromegalie.

Tegenwoordig kan acromegalie vroeg worden gediagnosticeerd. Dat wil zeggen, wanneer het nog geen veranderingen in gelaatstrekken heeft veroorzaakt, evenals vergroting van de handen en voeten.

Als de patiënt een of meer van de bovenstaande symptomen heeft, is dit een reden om acromegalie uit te sluiten. Om het uit te sluiten, volstaat het om een ​​bloedtest te doen op IGF-1 en groeihormoon.

De diagnose is bevestigd als:

  • De concentratie van IGF-1 op een lege maag is hoger dan de referentiewaarden
  • Nuchter groeihormoon meer dan 1 ng / ml

Als u normaal IGF-1 en groeihormoon krijgt van meer dan 1 ng / ml, dan is een orale glucosetolerantietest (OGTT) met groeihormoon de moeite waard:

  • Neem bloed voor groeihormoon op een lege maag
  • Drink in 5 minuten 75 g watervrije glucose of 82,5 glucosemonohydraat opgelost in 250-300 ml water
  • Roken is niet toegestaan ​​tijdens de sms en 3 uur ervoor
  • Na 30, 60, 90, 120 minuten wordt er weer bloed afgenomen voor groeihormoon
  • Om diabetes mellitus uit te sluiten, wordt bloed afgenomen voor glucose op de punten 0 en 120 minuten

Als, volgens de testresultaten, het groeihormoon op een van de genomen punten niet onder de 1 ng / ml daalt, bevestigt dit acromegalie. Als het groeihormoon op een bepaald punt lager is dan 1 ng / ml, dan is dit niet onze ziekte.

Als acromegalie wordt bevestigd door een hormonale bloedtest, is het noodzakelijk om de bron van groeihormoonproductie te visualiseren.

Met MRI kan, ongeacht het klinische beeld en de duur van het beloop, hypofyse-microadenoom van minder dan 1 cm worden gedetecteerd.

Hypofyse-microadenoom minder dan 10 mm

Macroadenoom (10-25 mm) kan worden gedetecteerd.

Macroadenoom meer dan 1 cm

U kunt ook een gigantisch adenoom bij de patiënt vinden (meer dan 25 mm).

Reus adenoom meer dan 25 mm

Laboratoriumdiagnose van acromegalie

Laboratoriumdiagnose van acromegalie is een incidenteel groeihormoon dat groter moet zijn dan 1,0 ng / ml. Bij een sterk immunometrische methode is dit meer dan 0,4 ng / ml. In dit geval wordt vijf keer bloed afgenomen met tussenpozen van 30 minuten..

Ze kijken ook naar de insuline-achtige groeifactor 1 (IGF-1), die de dagelijkse somatrofine-secretoire status weergeeft, ongeacht de voedselinname. Daarom is het diagnostisch het handigst.

IRF-1 (leeftijdsnormen voor beide geslachten)

Leeftijd (jaren)Normale waarde (ng / ml)
20 - 25116 - 358
25 - 30117 - 329
30 - 35115 - 307
35 - 40109 - 284
40 - 45101 - 267
45 - 5094 - 252
50 - 5587 - 328
55 - 6081 - 225
60 - 6575 - 212
65 - 7069 - 200
70 - 7564 - 188
75 - 8059 - 177
80 - 8555 - 166

Het is te zien dat de insuline-achtige groeifactor afneemt met de leeftijd. Ook bij leverfalen zijn positieve resultaten mogelijk..

Oestrogenen hebben een negatieve invloed op de binding van groeihormoon aan perifere weefsels.

Het minimumniveau van groeihormonen tegen de achtergrond van een orale glucosetolerantietest is ook een laboratoriumcriterium..

Groeihormoon concentratie

Een toename van groeihormoon op elk punt van meer dan 0,4 ng / ml met een zeer gevoelige immunometrische methode duidt op pathologie. GH zou immers moeten afnemen wanneer glucose in de bloedbaan komt. Welnu, de toename ervan zal de autonome aard van de afscheiding van groeihormoon aangeven.

Instrumentele diagnostiek

Als de tests in het laboratorium zijn bevestigd, verwijzen de artsen de patiënt door voor instrumentele diagnostiek van acromegalie. Dit wordt een MRI van de hypofyse met contrast. In dit geval moeten tomografen minimaal 1,5 T zijn.

Als er contra-indicaties zijn voor MRI, wordt contrastversterkte computertomografie uitgevoerd.

Als we geen hypofyse-adenoom hebben gevonden, maar volgens laboratoriumgegevens is er een verhoogde secretie van groeihormoon, dan wordt een aanvullende computertomografie van de borstkas (longen, thymus) en buikholte (maagdarmkanaal, pancreas) uitgevoerd om te zoeken naar ectopisch adenocarcinoom van somatoliberine (STL).

Maar er zijn ook gevallen van buitenbaarmoederlijke afscheiding van groeihormoon, dat zich in de eilandjes van de pancreas en lymfofolliculair weefsel bevond..

Om de buitenbaarmoederlijke afscheiding van somatoliberine te bevestigen, worden aanvullende laboratoriumtests uitgevoerd:

  1. STL moet meer zijn dan 300 pg / ml
  2. Bij de bloedtest kijken we bovendien naar de aanwezigheid van prolactine omdat de tumor kan worden gemengd en niet alleen groeihormoon kan afscheiden. Dit is nodig om te bepalen of het adenoom inheems of agressief is..

Acromegalie behandeling

Behandeling voor acromegalie is een nogal problematische, complexe en dure procedure. Ze vereist een individuele benadering van elke patiënt.

De meeste patiënten (ongeveer 80%) hebben conservatieve (medicamenteuze) therapie nodig. Dit hoge percentage patiënten dicteert de noodzaak om hormonale controle van de ziekte te bereiken. Naast het voorkomen van de progressie van verschillende complicaties, het bereiken van een sterftecijfer vergelijkbaar met dat van de algemene bevolking, wat het belangrijkste uiteindelijke doel van de behandeling is.

Om acromegalie onder controle te houden, is altijd complexe therapie nodig, waaronder onderdrukking van hypersecretie van groeihormoon, een verlaging van de IGF-1-spiegels en controle van de tumorgroei..

Chirurgische, farmacologische en bestralingstherapieën worden gebruikt om acromegalie te behandelen. Welke methoden er ook worden gebruikt, ze moeten allemaal gericht zijn op het bereiken van de streefwaarden van biochemische controle:

  • STH niet meer dan 2,5 ng / ml (niet meer dan 1 μg / l met een zeer gevoelige bepalingsmethode) - bij de behandeling van SRL's
  • Min. STH / OGTT minder dan 1 ng / ml (minder dan 0,4 μg / l) - na adenomectomie
  • IGF-1 normalisatie

Proeftest met octreotide

Voer om te beginnen een proefbehandeling uit met octreotide voor acromegalie. Hiermee kunt u bepalen of er receptoren in het adenoom zitten. Als ze er niet zijn, zijn de adenomen daar hoogstwaarschijnlijk behoorlijk agressief..

Over het algemeen hebben somatotropinomen de neiging om meer te groeien. Ze groeien in plaats van groeihormoon aan te maken. In ieder geval tot op middelbare leeftijd. Maar bij mensen ouder dan 50 zijn ze meestal zachter..

Maar hoe kun je raden?

Hier is een objectieve methode nodig om de eigenaardigheid van het verloop van de ziekte bij verschillende leeftijdsgroepen te bevestigen. Dienovereenkomstig werd de octreotide-test gebruikt.

Octreotide-test

Dag8:00 (7:00)16:00 (15:00)0:00 (23:00)
1Bloedafname voor GH en IGF-1

Octreotide 50 mcg s.c. (insulinespuit)

Octreotide 100 mcg s / c

Octreotide 100 mcg s / c

2Octreotide 100 mcg s / cOctreotide 100 mcg s / cOctreotide 100 mcg s / c
3Octreotide 100 mcg s / cOctreotide 100 mcg s / cOctreotide 100 mcg s / c
4Bloedafname voor GH en IGF-1

Hiermee kunt u achterhalen hoe goed de patiënt octreotide verdraagt. Bijwerkingen van dit medicijn:

  • misselijkheid
  • braken
  • diarree

Zoals u in de tabel kunt zien, wordt voor het eerst 50 μg toegediend. Desalniettemin kan de patiënt, zelfs met de introductie van zo'n zachte dosis, toch een bijwerking krijgen.

Nou, dan is er een verhoging van de dosis en wordt er bloed afgenomen.

Over het algemeen is deze methode nuttig voor differentiële diagnose. We kunnen de volgende taken oplossen:

  1. Moet de patiënt worden voorbereid op somatostatine-analogen voor chirurgie? Ze zullen tenslotte iemand niet helpen. Alleen de symptomen kunnen verminderen.
  2. Iemand heeft een groot adenoom. Ik zou het willen verminderen. We weten echter niet of octreotide zal helpen of niet. Dit is waar beproeving helpt. Als IGF-1 met minder dan 30% is afgenomen, wordt aangenomen dat de persoon niet op het monster reageerde. Als er meer dan 60% onderdrukking is, dan is dit een zeer goed resultaat. Dit suggereert dat een persoon zelfs tot conservatieve therapie kan worden geleid..

Chirurgische behandeling van acromegalie

De eerste en enige methode die een patiënt voor eens en voor altijd kan genezen, is de chirurgische behandeling van acromegalie. Door het adenoom te verwijderen, kunt u een persoon volledig genezen. Hij heeft geen medicijnen en aanvullende hulp meer nodig.

Hoe langer de ziekte duurt, hoe erger.

Hieronder staat een foto die zegt dat niemand in de hersenen zelf klimt. Ze klimmen in de neus. De voorste wand van de sfinoïde sinus wordt verwijderd. Vervolgens passeren ze de voorste wand van de sella turcica en bevinden ze zich bij de hypofyse.

Chirurgische behandeling van acromegalie

In de regel wordt voor een dergelijke operatie endoscopische toegang gebruikt. Alles gaat door de neus en het adenoom wordt verwijderd. De hypofyse zelf wordt niet verwijderd. Het wordt, indien mogelijk, helemaal niet beïnvloed.

De operatie is dus minimaal invasief en gelokaliseerd in het gewenste gebied. Dat wil zeggen, niemand verwijdert het adenoom via het hoofd. Dit gebeurt alleen in zeer zeldzame gevallen, wanneer een enorm adenoom het menselijk leven bedreigt..

Maar zelfs zeer grote adenomen worden niet altijd verwijderd, omdat ze kunnen uitgroeien tot in de hersenen. Daarom kunnen er na het verwijderen grote problemen ontstaan. Dan moet je een stukje hersenen eruit schrapen, dat is ook niet zo goed..

Dat wil zeggen, als de patiënt in leven is, min of meer gezond en kan worden ondersteund met medicatie, is het soms beter om het adenoom niet aan te raken.

Maar het principe is als volgt.

De eerste plaats van de operatie - alleen zij kan een persoon radicaal genezen. Als artsen zien dat de operatie niet radicaal kan genezen (een adenoom grijpt bijvoorbeeld de sifons van de halsslagaders vast), dan moet soms een stuk volume worden verwijderd om het beloop te verbeteren en verdere behandeling met medicatie te helpen.

Daarom moet een persoon tijdens een late behandeling niet alleen worden behandeld voor acromegalie, maar ook voor een heleboel andere ziekten..

Ik merk ook op dat testen op IGF-1 ook niet goedkoop is. Bij klachten voeren artsen het niet altijd uit, omdat het economisch onrendabel is.

Ik merk op dat ze in Duitsland probeerden dergelijke tests voor elke patiënt uit te voeren. De prevalentie van deze ziekte was 1000 per miljoen. Dat is veel meer dan in officiële statistieken.

Medicatie voor acromegalie

Er is ook een medische behandeling voor acromegalie. Het bestaat uit drie methoden:

  1. Somatostatine-analogen
  2. Dopamine-receptoragonisten
  3. Groeihormoonreceptorblokkers

Indicaties voor primaire medicamenteuze behandeling:

  • Contra-indicaties voor chirurgische behandeling
  • Een categorische weigering van de operatie
  • Verwacht onbevredigend resultaat van de operatie (uitgesproken laterosellaire groei van adenoom)
  • Gegarandeerd behoud van alle functies van hypofese

Somatostatine-analogen

Somatostatine-analogen zijn Sandostatin Lar, Somatulin Autogel, Pasireotide. Ze zijn nodig voor een permanente behandeling. Mensen beantwoorden ze 80% van de tijd. De kosten van behandeling met dergelijke medicijnen bedragen ergens tussen de 35.000 roebel per maand. En dit omvat niet de behandeling van andere ziekten.

In Rusland zijn 4 geneesmiddelen uit de groep van analogen van samotostatine geregistreerd:

  1. Somatulin Autogel (lanreotide, origineel medicijn, Ipsen, Frankrijk)
  2. Sandostatin Lar (octreotide, origineel medicijn, Novartis, Zwitserland)
  3. Octreotide-Long (octreotide, F-Synthesis, Rusland)
  4. Octreotide-Depo (octreotide, Pharmsynthez, Rusland)

Langwerkende doseringsvormen van lanreotide en octreotide werken voornamelijk op de receptoren van somatostatine subtype 2 en hebben ongeveer dezelfde werkzaamheid.

Lanreotide en octreotide verschillen echter in toedieningsweg, wat het comfort van de patiënt kan beïnvloeden..

Langwerkende lanreotide-toedieningsvormen zijn verkrijgbaar in gebruiksklare voorgevulde spuitbuizen, waarvan de inhoud subcutaan wordt geïnjecteerd. Langwerkende doseringsvormen van octreotide moeten worden verdund vóór intramusculaire injectie.

Verschillende onderzoeken hebben aangetoond dat een verlenging van het interval tussen medicijninjecties met behoud van het therapeutische effect het injectieschema aanzienlijk kan vereenvoudigen en de voorkeur van de patiënt voor de therapie kan vergroten..

Er is ook een huiselijke ervaring met het gebruik van de drug. We analyseerden 65 patiënten die waren overgezet naar Lanreotide Autogel volgens het volgende schema:

  • Patiënten die aanvankelijk elke 28 dagen 10 mg octreotide kregen, werden overgezet op injecties van 120 mg Somatulin Autogel om de 56 dagen
  • Patiënten die aanvankelijk elke 28 dagen 20 mg octreotide kregen, werden overgeschakeld op injecties van 120 mg Somatulin Autogel, elke 42 dagen
  • Patiënten die aanvankelijk elke 28 dagen 30 of 40 mg octreotide kregen, werden overgeschakeld op injecties van 120 mg Somatulin Autogel om de 28 dagen

Bij een aantal patiënten verhoogde de overschakeling van octreotide naar Somatulin Autogel de effectiviteit van langdurige therapie, wat zich uitte in de normalisatie van biochemische parameters (bij 12 van de 50 aanvankelijk gedecompenseerde patiënten) en een matige afname van de grootte van het hypofyse-adenoom (bij 19% van de patiënten).

In deze observatiegroep waren er 10 patiënten die, als gevolg van de overschakeling op Somatulin Autogel 120 mg, de intervallen tussen toediening van het geneesmiddel konden verlengen tot 42 (bij 8 patiënten) of 56 dagen (bij 2 patiënten) zonder verlies van werkzaamheid..

Het optimale gebruik van monotherapie of combinatietherapie maakt het dus mogelijk om biochemische remissie te bereiken bij de meerderheid van de patiënten met acromegalie. Tegelijkertijd wordt het gekenmerkt door aanhoudende efficiëntie en veiligheid tijdens langdurig gebruik.

Bij een goede therapietrouw van de patiënt is verlies van werkzaamheid na verloop van tijd bij medicamenteuze behandeling zeldzaam..

Ik zou ook willen ingaan op het medicijn Pasireotide. De doeltreffendheid ervan wordt vergeleken met octreotide, aangezien deze laatste voornamelijk werkt op receptoren van het type 2. Pasireotide daarentegen is een multi-analoog en werkt op bijna alle receptorsubtypen..

Zoals blijkt uit de tussenresultaten in de studie van dit medicijn, bereikt de groep patiënten die met het medicijn Pasireotide wordt behandeld in grotere mate normale waarden van het niveau van IGF-1..

De effectiviteit van pasireotide lar

Als gevolg hiervan moeten patiënten constant koolzuur controleren en hypoglycemische therapie voorschrijven, wat de kwaliteit van het menselijk leven verslechtert..

Dopamine-receptoragonisten

Dopamine-agonisten zijn meestal cabergoline. Deze methode wordt gebruikt wanneer somatostatine-analogen bij de maximale dosis geen resultaten opleveren.

Cabergoline is altijd 0,5 mg per tablet. Gebruik niet meer dan 3 mg per week, omdat de werkzaamheid verder verdwijnt. U kunt maximaal 7 mg gebruiken, maar alleen een grote hoeveelheid geeft geen goed resultaat.

Het wordt ook aanbevolen om het medicijn Pegvisomant te gebruiken.

Ongeveer 80% van de patiënten die Pegvisomant-monotherapie krijgen, bereiken normale IGF-1-waarden. Als de normale waarden niet worden bereikt, wordt aanbevolen om Pegvisomant te combineren met Cabergoline.

Groeihormoonreceptorblokkers

Groeihormoonreceptorblokkers zijn erg dure medicijnen die u ongeveer 80.000 roebel per week kosten. Alleen gebruikt voor de meest ernstige patiënten die niet zijn geholpen door eerdere behandelingsopties voor acromegalie.

Dergelijke medicijnen blokkeren de werking van groeihormoon in de periferie en verminderen daardoor IGF-1. Dat wil zeggen, het effect is uitstekend..

Daarom worden deze blokkers meestal gebruikt in combinatie met somatostatine-analogen..

Stralingstherapie voor acromegalie

Als de vorige methoden niet helpen, wordt bestralingstherapie gebruikt om acromegalie te behandelen. Het is voornamelijk gammames en cybermes.

Stralingstherapie voor behandeling van acromegalie

De effectiviteit van bestralingstherapie is ongeveer 30%. Maar het moet gezegd worden dat met weinig belovende patiënten in de behandelplannen deze methode niet overbodig zal zijn..

Eerder werd nog protonentherapie gebruikt, maar nu wordt deze niet uitgevoerd. Protontherapie is een enkele bundel deeltjes die door de hypofyse wordt geleid. Dat wil zeggen, het tast alle organen en weefsels door en door aan. Het is ook de moeite waard hier aan toe te voegen dat in bijna alle gevallen panhypopituïtarisme ontstaat..

Maar er zijn verschillende stralen en ze kruisen elkaar allemaal op een punt, waar het adenoom zich bevindt. Dienovereenkomstig hebben ze een therapeutisch effect. In feite branden ze het uit.

In feite is deze behandeling heel eenvoudig. Het belangrijkste is dat de arts deze ziekte tijdig vermoedt en identificeert. Bovendien moet hij de patiënt nog steeds de noodzaak van behandeling overbrengen..

Ondanks het feit dat mensen met acromegalie een verandering in hun uiterlijk niet veel opmerken, zijn er speciale vragen voor patiënten die de essentie van het proces weerspiegelen. Dat wil zeggen, wanneer de dokter vraagt ​​of het uiterlijk is veranderd, geven mensen dat meestal niet toe.

Een ander probleem is dat ze stoppen met het maken van foto's..

Daarom moeten artsen begrijpen dat als een persoon geen foto's maakt, niet deelneemt aan wedstrijden, niet de straat op gaat, dit al een alarmerend signaal is..

Als gevolg hiervan raken mensen gedesocialiseerd..

En wanneer hun wordt uitgelegd dat ze niet alleen zijn met dergelijke problemen, kan een persoon alleen in dit stadium veel gemakkelijker worden. Daarom moet de arts zijn patiënt goed voorbereiden..

Waarom verandert het uiterlijk? Er zijn twee factoren die groeihormoon doet:

  1. GH veroorzaakt zwelling van alle weefsels
  2. Na verloop van tijd veroorzaakt het afzettingen van bindweefsel. Dit kan in de toekomst leiden tot celapoptose. En dan komt fibrose. Als het is gebeurd, is het al onomkeerbaar. Als een persoon zich in de vroege stadia van oedeem bevindt, is alles omkeerbaar. Daarom is dit nog een reden om niet te diagnosticeren door externe, maar door stofwisselingsproblemen. Bijvoorbeeld hoofdpijn, vermoeidheid, zweten, enzovoort.

Nu weet u wat acromegalie is en wat de oorzaken en symptomen zijn. Heb ook de foto bekeken. Bovendien hebben we meer in detail gesproken over de diagnose en behandeling van een dergelijke ziekte. Wees in het algemeen gezond!

Meer Over De Diagnose Van Diabetes

Normen van bloedsuikerspiegel bij mannen en vrouwen, voorbereiding op testen

Diëten

Een bloedsuikertest is een bekende uitdrukking, want iedereen neemt het periodiek af en ervaart het zodat alles in orde is. Maar deze term is niet helemaal correct en gaat terug tot de middeleeuwen, toen artsen dachten dat het dorstgevoel, de frequentie van plassen en andere problemen afhangen van de hoeveelheid suiker in het bloed.

Insuline

Preventie

Gebruiksaanwijzing:Insuline - een medicijn op basis van het pancreashormoon.farmacologisch effectInsuline, dat in ons bloed wordt aangetroffen, is een hormoon dat het koolhydraatmetabolisme reguleert, de bloedsuikerspiegel verlaagt en glucose helpt absorberen.