Hoofd- / Soorten

Acromegalie

Op 22 juni zei de plaatsvervanger Nikolai Valuev van de Doema op de TVC-zender dat hij de postoperatieve behandeling van een hersentumor voortzette. Volgens hem onderging hij twee operaties en ondergaat hij nu maandelijkse therapie. Door een misverstand over de diagnose schreven veel media dat de ex-bokser lijdt aan hersenkanker. Maar, zoals Valuev uitlegde aan Komsomolskaya Pravda, hij heeft geen kanker. De dokters diagnosticeerden hem met acromegalie. Deze ziekte wordt in verband gebracht met een disfunctie van de hypofysevoorkwab. Zoals de voormalig wereldkampioen boksen opmerkte, moest hij wegens ziekte zijn carrière beëindigen..

Wat is acromegalie en waarom komt deze ziekte voor?

Acromegalie (van het Griekse akros - "extreem" en megas - "groot") is een ernstige neuro-endocriene ziekte. Het treedt op vanwege de chronische overmatige afscheiding van adrenocorticotroop hormoon. Volgens de geëerde arts van de Russische Federatie, endocrinoloog chirurg Vladimir Bondarenko, veroorzaakt acromegalie in de meeste gevallen de vorming van een hypofyse-adenoom - een goedaardige tumor die dit hormoon geïsoleerd produceert.

“Helaas is acromegalie geen erg goede ziekte. Het houdt verband met het feit dat een tumor in de hypofyse verschijnt, hoewel deze zeer klein of groot kan zijn en op verschillende leeftijden kan voorkomen. Het probleem is dat de hypofyse, die ongeveer 7-8 mm in diameter is, zich in het midden van de hersenen bevindt, bedekt is met botten en er zich een tumor in ontwikkelt. Adenoom produceert adrenocorticotroop hormoon of ACTH. Dit hormoon komt vrij in de bloedbaan en leidt tot zeer ernstige veranderingen in het lichaam ”, zegt Bondarenko.

Wat zijn de belangrijkste symptomen van acromegalie?

Bij acromegalie is er een pathologische onevenredige groei van botten, kraakbeen, zachte weefsels, inwendige organen, evenals een schending van de functionele toestand van het cardiovasculaire systeem, longsystemen, perifere endocriene klieren, metabolisme.

De belangrijkste tekenen van acromegalie zijn verruwing van de gelaatstrekken (toename van de wenkbrauwruggen, jukbeenderen, proliferatie van zachte weefsels) en een onevenredige toename van de omvang van de handen en voeten. Ook worden met de ziekte overmatig zweten, arteriële hypertensie, vervormende artrose, hoofdpijn, vermoeidheid, mentale achteruitgang, slechtziendheid, impotentie bij mannen en stopzetting van de menstruatie bij vrouwen waargenomen.

“Er zijn grote veranderingen in uiterlijk, botten groeien, patiënten hebben een hoge bloeddruk, er kunnen andere tumoren ontstaan, bijvoorbeeld schildkliertumoren. Bovendien hebben mensen die aan deze ziekte lijden veel pijn in hun gewrichten ”, zegt Bondarenko.

Hoe wordt acromegalie behandeld?

Behandelingsmethoden voor acromegalie worden individueel geselecteerd. In de meeste gevallen wordt een chirurgische behandelingsmethode gebruikt - verwijdering van het hypofyse-adenoom. Hiermee kunt u snel groeihormoon verminderen en tumorcompressie op nabijgelegen structuren elimineren. Stralingstherapie wordt ook gebruikt. Als een operatie of bestralingstherapie niet mogelijk is, wordt medicamenteuze onderdrukking van de secretie of activiteit van groeihormoon uitgevoerd.

“Tot onze grote spijt heeft een adenoom, dat een overmatige hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon produceert, een chirurgische behandeling nodig. De behandeling kan anders zijn: open chirurgie of "burn-out" door straling. Maar alleen een operatie kan het lijden van dergelijke patiënten verlichten. Het moet duidelijk zijn dat een late operatie de veranderingen die al in de botten zijn opgetreden niet elimineert. Ze stoppen gewoon in hun ontwikkeling ”, zegt Bondarenko.

De arts merkt op dat als gevolg van de operatie helaas de productie van andere hormonen die door de hypofyse worden geproduceerd, wordt verstoord, met name follikelstimulerend hormoon (FSH), luteïniserend hormoon (LH) en schildklierstimulerend hormoon (TSH). “De hele hypofyse is verwijderd. Het is óf "opgebrand" of wordt gewoon onmiddellijk verwijderd. Als gevolg hiervan verliest een persoon het hele spectrum van zeer complexe hormonen en moet hij ze vervangen door vervangingstherapie, ”zegt Bondarenko.

Acromegalie

Omschrijving

Acromegalie is een pathologisch proces waarbij de functionaliteit van de voorkwab van de hypofyse wordt aangetast. Acromegalie-ziekte manifesteert zich na het einde van de groei, vergezeld van de uitbreiding van de gezichtsdelen van de schedel, voeten en handen.

De provocateur van acromegalie is een toename van de concentratie van groeihormoon. De ontwikkeling van de ziekte tijdens de adolescentie wordt gigantisme genoemd..

Grondoorzaken en stadia van acromegalie

De hypofyse produceert somatotroop hormoon (STH), dat verantwoordelijk is voor de vorming van het bewegingsapparaat in de kindertijd, en bij volwassenen controleert het het water-zoutmetabolisme.

Bij patiënten met acromegalie is er een schending van de productie van dit hormoon en een toename van de concentratie in het bloed. Hypofyse-adenoom met acromegalie treedt op wanneer hypofysecellen prolifereren.

Deskundigen beschouwen de meest voorkomende oorzaak van acromegalie als het hypofyse-adenoom, dat zich kan vormen in de aanwezigheid van hypothalamische tumoren, hoofdletsel en chronische sinusitis. Bij het ontstaan ​​van acromegalie speelt een erfelijke factor een grote rol.

Acromegalie wordt gekenmerkt door een langdurig verloop, de manifestaties zijn afhankelijk van het ontwikkelingsstadium:

Preacromegalie wordt gekenmerkt door een lichte toename van het niveau van STH, waardoor er praktisch geen tekenen zijn van de manifestatie van pathologie;

Hypertrofisch stadium - er zijn duidelijk uitgesproken symptomen van de ziekte;

Het tumorstadium wordt gekenmerkt door een toename van de intracraniale druk en stoornissen in het werk van het visuele en zenuwstelsel;

Cachexie - er is een uitputting van de patiënt.

Vanwege de lange ontwikkeling in de eerste fase van acromegalie zijn er geen uiterlijke tekenen.

Klinische verschijnselen

Symptomen van acromegalie bij kinderen en volwassenen zijn onder meer:

Pijn in de wervelkolom en gewrichten als gevolg van hun destabilisatie en de ontwikkeling van artropathie;

Overmatig mannelijk patroonhaar bij vrouwen;

Verruiming van de openingen tussen de tanden, vergroting van verschillende delen van het gezicht, verdikking van de huid;

Het verschijnen van villous wrat gezwellen;

Vergroting van de schildklier;

Verminderde werkcapaciteit, vermoeidheid;

Ontwikkeling van cardiovasculaire pathologieën die tot de dood kunnen leiden;

Ontwikkeling van diabetes mellitus;

Overtreding van huidpigmentatie;

Verstoring van het ademhalingssysteem.

Met acromegalie van de hypofyse worden gezonde cellen gecomprimeerd, wat leidt tot:

Verminderde potentie en libido bij mannen;

Onvruchtbaarheid, menstruatiestoornissen bij vrouwen;

Frequente migraine die niet op medicatie reageert.

Diagnose

De diagnose van acromegalie en gigantisme is mogelijk op basis van gegevens: MRI van de hersenen, symptomen, röntgenfoto van de voet, biochemische parameters.

Onder laboratoriumonderzoeken wordt de bepaling van de concentratie van STH en insuline-achtige groeifactor-1 onderscheiden. Normaal gesproken is het STH-niveau niet meer dan 0,4 μg / l en komt IRF-1 overeen met de normatieve indicatoren op basis van het geslacht en de leeftijd van de proefpersoon. Bij afwijkingen kan de aanwezigheid van de ziekte niet worden uitgesloten.

Er wordt een röntgenfoto van de voet gemaakt om de dikte van het zachte weefsel te beoordelen. Referentiewaarden voor mannen tot 21 mm, voor vrouwen - tot 20 mm.

Als de diagnose al is gesteld, wordt de pathogenese van acromegalie bestudeerd en worden de afwijkingen in het werk van de hypofyse en hypothalamus bepaald..

Computertomografie van de bekkenorganen, borstkas, retroperitoneum, mediastinale organen wordt uitgevoerd in afwezigheid van hypofysepathologieën en de aanwezigheid van biochemische en klinische manifestaties van acromegalieziekte.

Therapeutische maatregelen voor acromegalie

Het belangrijkste doel van het uitvoeren van therapeutische maatregelen voor een dergelijke pathologie is om de productie van somatotropine te normaliseren, dat wil zeggen om het in een staat van remissie te brengen..

Hiervoor worden de volgende technieken gebruikt:

Chirurgische therapie wordt in twee soorten gebruikt: transcraniaal en transsfenoïdaal. De keuze wordt gemaakt door een neurochirurg. Chirurgische ingreep wordt uitgevoerd om microadenoom of gedeeltelijke resectie van macroadenoom te verwijderen.

Bestraling met straling wordt uitgevoerd in afwezigheid van effect na chirurgische therapie, voor deze gamma-messen kan een protonenbundel, een lineaire versneller worden gebruikt.

Bij medicamenteuze therapie worden de volgende groepen geneesmiddelen gebruikt: groeihormoonantagonisten, somatostatine-analogen, dopaminerge geneesmiddelen.

De gecombineerde behandelmethode wordt gebruikt volgens de aanbevelingen van de arts.

De keuze van therapeutische maatregelen moet worden uitgevoerd in samenwerking met een specialist die de pathogenese van acromegalie, symptomen en resultaten van biochemische onderzoeken van de patiënt heeft bestudeerd..

Volgens de statistieken wordt een operatie als het meest effectief beschouwd, ongeveer 30% van de geopereerden herstelt volledig en de rest heeft een periode van stabiele remissie..

Voor preventieve doeleinden wordt aanbevolen:

Tijdige behandeling van ziekten die de nasopharynx aantasten;

Voorkom hoofdletsel.

Raadpleeg een endocrinoloog als u twijfelachtige symptomen heeft. Zelfstandig diagnosticeren en vooral behandelen is niet de moeite waard.

Symptomen

Klinische manifestaties van acromegalie worden veroorzaakt door een verhoogde productie van somatotropine, een specifiek groeihormoon dat wordt gesynthetiseerd door de hypofyse, of door ziekten die de ontwikkeling van tumorformaties veroorzaken (hypofyse-adenomen, hersentumoren, metastasen van verre organen).

De oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte liggen in de overproductie van groeihormoon, dat van primaire hypofyse-aard is of een hypothalamische oorsprong heeft.

Het is algemeen aanvaard dat een pathologisch proces dat zich op jonge leeftijd ontwikkelt, een voordeel tijdens de adolescentie, gigantisme wordt genoemd. Een kenmerkend kenmerk van gigantisme bij kinderen is de snelle en evenredige groei van organen, weefsels, botten van het skelet, hormonale veranderingen. Een soortgelijk proces dat zich ontwikkelt na het stoppen van de groei van het lichaam op volwassen leeftijd, wordt acromegalie genoemd. De kenmerkende symptomen van acromegalie worden beschouwd als een onevenredige toename van organen, weefsels en botten van het lichaam, evenals de ontwikkeling van bijkomende ziekten.

Tekenen van gigantisme bij kinderen

Vroege tekenen van acromegalie (gigantisme) bij kinderen kunnen enige tijd na het begin van de ontwikkeling worden gedetecteerd. Uiterlijk manifesteren ze zich in de toegenomen groei van ledematen, die onnatuurlijk dikker worden en loskomen. Tegelijkertijd kan worden opgemerkt dat de jukbeenderen, de wenkbrauwen toenemen, er een hypertrofie is van de neus, voorhoofd, tong en lippen, waardoor de gelaatstrekken veranderen en grover worden.

Interne aandoeningen worden gekenmerkt door oedeem in de structuren van de keel en sinussen, wat een verandering in het timbre van de stem veroorzaakt, waardoor deze lager wordt. Sommige patiënten klagen over snurken. Op de foto manifesteert acromegalie bij kinderen en adolescenten zich door snelgroeiende, onnatuurlijk vergrote delen van het lichaam, langwerpige ledematen als gevolg van ongecontroleerde uitzetting van botten. De ontwikkeling van de ziekte gaat ook gepaard met hormonale veranderingen, waarvan de symptomen zijn:

hypersecretie van de talgklieren;

verhoogde bloedsuikerspiegel;

verhoogd calcium in de urine;

de kans op het ontwikkelen van galsteenziekte;

zwelling van de schildklier en disfunctie.

Vaak is er op jonge leeftijd een kenmerkende proliferatie van bindweefsels, die het optreden van tumorformaties en veranderingen in interne organen veroorzaakt: hart, lever, longen, darmen. Heel vaak zie je op de foto van pasgeborenen met acromegalie in de nek, een kenmerkend kenmerk hiervan is de verlenging van de sternoclaviculaire mastoïde spier.

Symptomen van acromegalie bij volwassenen

De overproductie van groeihormoon veroorzaakt pathologische stoornissen in het lichaam van een volwassene, wat leidt tot een verandering in zijn uiterlijk, wat duidelijk te zien is op zijn foto of bij persoonlijk contact. In de regel manifesteert dit zich in de onevenredige groei van bepaalde delen van het lichaam, inclusief de bovenste en onderste ledematen, handen, voeten en schedel. Net als bij kinderen veranderen bij volwassen patiënten het voorhoofd, de neus, de lipvorm, de wenkbrauwruggen, de jukbeenderen en de onderkaak, waardoor de interdentale ruimtes groter worden. De meeste patiënten hebben macroglossie - een pathologische vergroting van de tong.

Symptomen van acromegalie, waarvan de oorzaken bij volwassenen in de meeste gevallen hypofyse-adenoom zijn, omvatten skeletvervorming, in het bijzonder kromming van de wervelkolom, een vergroting van de borstkas met daaropvolgende uitzetting van de intercostale ruimten, pathologische veranderingen in de gewrichten. Hypertrofie van kraakbeen en bindweefsel leidt tot beperkte beweeglijkheid van de gewrichten, wat leidt tot artralgie.

Patiënten klagen vaak over frequente hoofdpijn, snelle vermoeidheid, spierzwakte en verminderde prestaties. Dit komt door een toename van de spieromvang met daaropvolgende spiervezeldystrofie. Tegelijkertijd kan myocardiale hypertrofie optreden, die in myocarddystrofie verandert, wat de ontwikkeling van hartfalen veroorzaakt.

Patiënten die acromegaliesymptomen ontwikkelen, worden vaak op de foto getoond met karakteristieke veranderingen in uiterlijk waardoor ze op elkaar lijken. Maar ook interne organen en systemen zijn onderhevig aan veranderingen. Dus bij vrouwen is de menstruatiecyclus verstoord, ontwikkelt zich onvruchtbaarheid, galactorroe - het vrijkomen van melk uit de tepels tegen de achtergrond van de afwezigheid van zwangerschap. Het slaapapneusyndroom wordt bij veel patiënten gediagnosticeerd, ongeacht geslacht en leeftijd, waarbij ernstig snurken ontstaat.

Bij afwezigheid van behandeling blijft de prognose in de regel teleurstellend. De progressie van pathologische aandoeningen leidt tot volledige invaliditeit en verhoogt ook het risico op vroegtijdig overlijden, dat optreedt als gevolg van hartaandoeningen. De levensverwachting van patiënten met acromegalie is aanzienlijk verminderd en bereikt de 60 jaar niet.

Diagnostiek

Het is vrij eenvoudig om acromegalie te diagnosticeren, vooral in de latere stadia, omdat de externe manifestaties specifiek zijn. Er is echter een bepaalde categorie ziekten waarvan de symptomen grotendeels lijken op die van acromegalie. Voor differentiële diagnose en bevestiging (of uitsluiting) van de aanwezigheid van acromegalie wordt een consult van een endocrinoloog voorgeschreven, evenals visuele, laboratorium- en instrumentele methoden voor het diagnosticeren van acromegalie.

Visueel onderzoek van de patiënt

Alvorens de nodige diagnostische procedures en de juiste behandeling voor te schrijven, verzamelt de arts anamnese, bepaalt de erfelijke aanleg voor de ontwikkeling van deze ziekte en voert hij ook een objectief onderzoek uit - palpatie, percussie, auscultatie. Op basis van de resultaten van het eerste onderzoek worden de nodige diagnostische procedures voorgeschreven.

Laboratorium diagnostische methoden

Om acromegalie te diagnosticeren, worden traditionele laboratoriummethoden gebruikt: bloed- en urinetests. De meest informatieve en daarom vaak gebruikte daarvan worden echter beschouwd als de bepaling van hormonen in het bloed bij acromegalie: STH - groeihormoon en insuline-achtige groeifactor - IGF-1.

Bepaling van het niveau van groeihormoon

Bevestiging van de ontwikkeling van gigantisme of acromegalie is het verhoogde gehalte aan groeihormoon in het bloed, een groeihormoon dat wordt geproduceerd door de hypofyse-voorkwab. Een onderscheidend kenmerk van de productie van STH is cycliciteit, daarom wordt voor het uitvoeren van een test om het niveau ervan te bepalen, meerdere bloedmonsters genomen:

in het eerste geval wordt een drievoudige bemonstering uitgevoerd met een interval van 20 minuten, waarna het serum wordt gemengd en het gemiddelde STH-gehalte wordt bepaald;

in het tweede geval wordt een vijfvoudige bloedafname uitgevoerd met een interval van 2,5 uur, maar het niveau wordt bepaald na elke ontvangst van een portie bloed. De uiteindelijke indicator wordt verkregen door alle waarden te middelen.

Bevestiging van de diagnose acromegalie is mogelijk wanneer het hormoonniveau de waarde van 10 ng / ml overschrijdt. De ziekte kan worden uitgesloten als de gemiddelde waarde niet hoger is dan 2,5 ng / ml.

Bepaling van IGF-1-niveau

Een andere informatieve screeningstest is de bepaling van het niveau van het hormoon IGF-1. Het heeft een hoge gevoeligheid en specificiteit, omdat het niet afhankelijk is van dagelijkse schommelingen, zoals groeihormoon. Als het niveau van IGF-1 in het bloed hoger is dan normaal, kan de arts acromegalie diagnosticeren. Deze test moet echter in combinatie met andere onderzoeken worden uitgevoerd, aangezien de IGF-1-waarde kan veranderen onder invloed van verschillende factoren:

verminderd zijn in geval van verminderde leverfunctie, hypothyreoïdie, overmatig oestrogeen, uithongering;

worden verhoogd als gevolg van hormoonsubstitutietherapie, evenals met een verhoging van de insulinespiegels in het bloed.

Glucosetolerantietest

Bij twijfelachtige resultaten wordt een test voor het bepalen van STH met behulp van glucose uitgevoerd om de diagnose te verduidelijken. Om dit uit te voeren, wordt het basale niveau van groeihormoon gemeten, waarna de patiënt wordt aangeboden om een ​​glucose-oplossing te nemen. Bij afwezigheid van acromegalie vertoont een glucosetest een afname van de secretie van STH, en met de ontwikkeling van de ziekte integendeel, de toename ervan.

Instrumentele diagnostische methoden

Om de diagnose van acromegalie te verduidelijken en de aard van de oorsprong te identificeren, neemt de arts vaak zijn toevlucht tot instrumentele diagnostische methoden.

CT of MRI

De belangrijkste en zeer informatieve diagnostische methode is CT of MRI, waarmee u een hypofyse-adenoom kunt identificeren, evenals de mate van prevalentie in regionale organen en weefsels. De procedure wordt uitgevoerd met behulp van een contrastmiddel dat zich ophoopt in de veranderde weefsels, waardoor de onderzoeksprocedure wordt vereenvoudigd en u de karakteristieke veranderingen in de hypofyse of hypothalamus kunt bepalen.

Tijdens het uitvoeren van diagnostische maatregelen zijn veel patiënten geïnteresseerd in hoe vaak MRI moet worden uitgevoerd met acromegalie. Deze procedure wordt meestal uitgevoerd in het stadium van hypertrofie van individuele delen van het lichaam, ontwikkelde klinische verschijnselen en later, in het tumorstadium, wanneer de patiënt klaagt over verhoogde vermoeidheid, hoofdpijn, spier- en gewrichtspijn, evenals andere begeleidende manifestaties.

Röntgenfoto van de schedel

Deze procedure wordt uitgevoerd om de karakteristieke radiologische manifestaties van acromegalie te identificeren, evenals tekenen van de ontwikkeling van een hypofyse-adenoom:

een toename van de grootte van het Turkse zadel;

verhoogde pneumatisering van de sinussen;

Bij het maken van röntgenfoto's in de vroege stadia van de ziekte kunnen deze symptomen afwezig zijn, daarom worden andere, vaak aanvullende, diagnostische methoden voorgeschreven:

Röntgenfoto van de voeten, waarmee u de dikte van zachte weefsels in dit gebied kunt bepalen;

onderzoek door een oogarts om zwelling, stasis en atrofie van de oogzenuwen te detecteren, wat vaak tot blindheid leidt.

Indien nodig wordt de patiënt een onderzoek voorgeschreven om complicaties te identificeren: diabetes mellitus, intestinale polyposis, nodulair struma, bijnierhyperplasie, enz..

Behandeling

Acromegalie verwijst naar ziekten die niet tot later kunnen worden uitgesteld. Overmatige productie van groeihormoon kan leiden tot vroege invaliditeit en de kans op een lang leven verkleinen. Als u de eerste symptomen heeft, moet u naar een arts gaan. Alleen een arts kan na alle onderzoeken de ziekte diagnosticeren en de juiste behandeling voorschrijven.

Doelstellingen en methoden

De belangrijkste doelen van acromegaliebehandeling zijn:

verminderde afscheiding van groeihormoon (groeihormoon);

afname van de productie van insuline-achtige groeifactor IGF-1;

vermindering van hypofyse-adenoom;

De behandeling wordt op de volgende manieren uitgevoerd:

Na klinische onderzoeken kiest de arts de meest geschikte methode, rekening houdend met het verloop van de ziekte en de individuele kenmerken van de patiënt. Vaak wordt acromegalie, waarvan de behandeling een zorgvuldige aanpak vereist, uitgevoerd in een complex, waarbij verschillende technieken worden gecombineerd.

Chirurgische ingreep

De meest effectieve behandeling voor acromegalie is een operatie om het hypofyse-adenoom te verwijderen. Artsen bevelen chirurgische ingrepen aan voor zowel microadenoom als macroadenoom. Als de tumor snel groeit, is een operatie de enige kans op herstel..

Chirurgische ingreep wordt op twee manieren uitgevoerd:

Minimaal invasieve methode. De tumor wordt onmiddellijk verwijderd zonder incisies in het hoofd en craniotomie. Alle chirurgische ingrepen worden uitgevoerd via de neusopening met behulp van endoscopische apparatuur.

Transcraniële methode. Deze methode voor het uitvoeren van de operatie wordt alleen gebruikt als de tumor een grote omvang heeft bereikt en verwijdering van het adenoom via de neus onmogelijk is. Zowel de operatie als de revalidatieperiode zijn moeilijk, aangezien craniotomie wordt uitgevoerd.

Soms keert acromegalie terug na een operatie. Hoe kleiner de tumor, hoe waarschijnlijker het is dat de remissieperiode lang zal duren. Om risico's te verminderen, is het noodzakelijk om tijdig een medisch onderzoek te ondergaan.

Drugs therapie

Artsen schrijven medicijnen voor voor de complexe behandeling van de ziekte. In de vorm van monotherapie worden zelden medicijnen voorgeschreven, omdat ze de productie van groeihormoon verminderen, maar de ziekte niet volledig kunnen genezen.

Meestal worden in dergelijke gevallen medicijnen voorgeschreven:

als de operatie niet heeft gewerkt;

als de patiënt een operatie weigert;

als er contra-indicaties zijn voor de operatie.

Het gebruik van medicijnen helpt de tumor te verkleinen, daarom wordt soms vóór de operatie medicamenteuze behandeling voorgeschreven.

Voor de behandeling van acromegalie worden geneesmiddelen van de volgende groepen gebruikt:

somatostatine-analogen (octreoditis, lantreotiditis);

groeihormoonreceptorblokkers (pegvisomant).

Medicatie wordt alleen ingenomen zoals voorgeschreven door een arts. Zelfmedicatie en folkremedies kunnen het beloop van de ziekte verergeren.

Bestralingstherapie

Stralingstherapie bij de behandeling van acromegalie wordt zelden gebruikt, omdat het een frequente complicatie heeft - de ontwikkeling van hypopituïtarisme. De complicatie kan enkele jaren na de therapie optreden. Bovendien komt het resultaat bij het gebruik van deze methode in de meeste gevallen niet direct..

Momenteel worden de volgende bestralingsmethoden gebruikt:

Het gebruik van bestralingstherapie gaat noodzakelijkerwijs gepaard met het nemen van medicijnen..

Geneesmiddelen

De term "acromegalie" betekent dat het een ziekte is die optreedt bij een persoon met een verminderde productie van groeihormoon, namelijk manifestaties van verhoogde reproductieve functie van groeihormoon na de rijpingsperiode. Als gevolg hiervan wordt de evenredigheid van de groei van het gehele skelet, interne organen en zachte weefsels van het lichaam verstoord (dit komt door stikstofretentie in het lichaam). Acromegalie is vooral uitgesproken op de ledematen van het lichaam, het gezicht en het hele hoofd..

De ziekte komt voor bij zowel vrouwen als mannen na het voltooien van de groeiperiode. De prevalentie van de ziekte varieert van 45-70 mensen per miljoen inwoners. Deze aandoening heeft zelden invloed op het lichaam van het kind. In zeldzame gevallen leidt dit teveel aan groeihormoon bij opgroeiende kinderen tot een aandoening die 'gigantisme' wordt genoemd. Een dergelijke verandering is beslist kenmerkend voor een excessieve toename van het lichaamsgewicht en botgroei..

Omdat acromegalie niet erg vaak voorkomt en de ziekte geleidelijk overgaat, is het niet eenvoudig om deze aandoening in de vroege stadia te identificeren..

Dit alles wordt niet alleen veroorzaakt door een schending van het groeihormoon, maar ook door een verandering in andere functies van het werkvermogen van de klieren:

Stoornis van de bijnierschors.

Als gevolg van acromegalie wordt het metabolisme verstoord, wat in de meeste gevallen leidt tot diabetes mellitus en een groot gevaar voor het menselijk leven met zich meebrengt. Maar wees niet boos, er zijn bepaalde medische manipulaties die de symptomen aanzienlijk kunnen verlichten en de verdere ontwikkeling van acromegalie kunnen verminderen..

Symptomen van acromegalie zijn een langzame en subtiele manifestatie van de klinische ontwikkeling van de ziekte. Deze aandoening treedt op als gevolg van een schending van de hormonale achtergrond, een verandering in het uiterlijk en een verslechtering van het welzijn. Er zijn patiënten die deze diagnose pas na 10 jaar hebben gesteld. De belangrijkste klachten van patiënten zijn vergroting van de oren, neus, ledematen van de armen en benen..

Bij de ontwikkeling van een effectieve strijd tegen de ziekte zijn er twee belangrijke gevolgen: kwaadaardige neoplasmata en pathologie van het cardiovasculaire systeem. Er zijn vier hoofdmethoden om van deze aandoening af te komen:

Chirurgische methode. Gekwalificeerde artsen verwijderen tumoren volledig. Met deze methode kunt u snel het resultaat krijgen. Er zijn enkele complicaties na een operatie.

Stralingstherapie of bestraling. Meestal wordt deze methode gebruikt wanneer een operatie niet heeft geholpen. Ook heeft de straling tekortkomingen die worden onderzocht: de oogzenuw is aangetast, een secundaire hersentumor.

Medicatie methode. Acromegalie wordt behandeld met de volgende drie soorten medicijnen:

Analogen van SST (langwerkend (samatulin en sandostatine LAR) en kortwerkend - sandostatine octroebewerking).

Dopamine-agonisten (ergoline- en niet-ergoline-geneesmiddelen).

Gecombineerd. Dankzij deze methode wordt het meest positieve behandelresultaat behaald..

Geneesmiddelen

Maar zoals de ervaring leert, houden artsen zich nog steeds aan medicamenteuze behandeling. Deze methode heeft een minder negatief effect op het menselijk lichaam..

Er zijn voldoende medicijnen om de gevolgen van acromegalie tegen te gaan:

Genfastat is een homeopathisch middel.

Octrid is een mucolytisch middel.

Sandotatin - Beta - Adrenoblocker.

Samatulin is een antisepticum.

In de meeste van deze geneesmiddelen is octreodiet het actieve ingrediënt. Alle doseringen en behandelingsregimes worden alleen voorgeschreven door de behandelende arts.

Folkmedicijnen

Behandeling van acromegalie met folkremedies is een uitstekende preventieve maatregel, die met een specialist moet worden overeengekomen om een ​​maximaal effect te bereiken. In dit geval is het een endocrinoloog.

Wat te onthouden bij het gebruik van folkremedies bij de behandeling van acromegalie

Afkooksels en theeën bereid uit planten en kruiden zoals: zullen nuttig zijn om het lichaam te versterken en het genezingsproces te versnellen:

wortelgedeelte van zoethout en ginseng;

Acromegalie, folkremedies waarvan de behandeling alleen wordt gebruikt na overleg met de arts, is redelijk vatbaar om te stoppen. Houd er rekening mee dat kruideninfusies en theeën niet gedurende een lange periode mogen worden bewaard. Ze moeten binnen 24 uur na infusie en persing worden gebruikt..

Dit komt door het feit dat als ze lang blijven staan, ze alle genezende, herstellende eigenschappen verliezen en, erger nog, aanzienlijke schade kunnen aanrichten. Bij de behandeling van acromegalie met volksrecepten is dit onaanvaardbaar, omdat elke negatieve impact het lichaam en de activiteit van de schildklier zal beïnvloeden, wat in dit geval een van de hoofdrollen heeft.

Een verplichte stap, die ook met een specialist moet worden afgesproken, is dieettherapie. Hiermee kunt u het lichaam versterken, de stofwisseling versnellen en de mate van lichaamsweerstand vergroten.

De meest gevraagde recepten

Als u acromegalie heeft, kunnen volksrecepten sommige symptomen van de ziekte helpen stoppen. Een van de meest populaire recepten is een mengsel van pompoenpitten, teunisbloemkruid, geraspte gemberwortel, sesamzaadjes en 1 theelepel. Lieve schat. De gepresenteerde menging moet worden gebruikt in 1 theelepel. vier keer per dag. Als er na 14-16 dagen geen positieve veranderingen in het behandelingsproces zijn, is het na overleg met een endocrinoloog noodzakelijk om de samenstelling te corrigeren of te weigeren dit medicijn te gebruiken.

Herstel met acromegalie met volksrecepten omvat het gebruik van plantencollecties. De gepresenteerde medicinale samenstelling bevat ingrediënten zoals:

Mengplanten (minimaal 10 gram) worden gebrouwen in 200 ml. kokend water. Om het gepresenteerde product te consumeren, heeft u 40-50 ml nodig. voor de maaltijd en het moet minstens 4 keer binnen 24 uur worden gedaan.

Opgemerkt moet worden dat het gebruik van folkremedies en recepten bij de behandeling van acromegalie zeker nuttig is. Dit komt door het positieve effect op het werk van de endocriene klier. De nadruk bij de behandeling van acromegalie moet echter niet alleen worden gelegd op recepten, maar ook op het gebruik van medicijnen, chirurgische herstelmethoden. Met de juiste combinatie van de gepresenteerde methoden is het resultaat 100%.

Acromegalie is wat het is - foto's, symptomen en oorzaken

Acromegalie is een zeer ernstige ziekte met even belangrijke oorzaken en symptomen. Als je naar de foto's kijkt van mensen met een dergelijke ziekte, is de omvang van het probleem meteen duidelijk..

Daarom zullen we in dit artikel deze aandoening in meer detail bespreken. Naast de oorzaken en symptomen leert u hoe de diagnose wordt gesteld. We zullen ook meer in detail ingaan op de belangrijkste methoden om deze ziekte te behandelen..

  • Wat is deze ziekte?
  • Oorzaken en symptomen:
    • De redenen
    • Symptomen:
      • Massaal effect van complicaties
      • Oedeem
    • Een foto
  • Diagnostiek:
    • Laboratorium
    • Instrumentaal
  • Behandeling van de ziekte:
    • Proeftest met octreotide
    • Chirurgie
    • Medicatie therapie:
      • Samotostatine-analogen
      • Dopamine-agonisten
      • Groeihormoonreceptorblokkers
    • Bestralingstherapie

Wat is acromegalie?

Acromegalie is een syndroom dat wordt gekenmerkt door chronische overproductie van groeihormoon (GH) bij personen met volledige fysiologische groei. Dat wil zeggen, bij mannen en vrouwen.

Gigantisme is dezelfde pathologie, alleen manifesteert het zich in de kindertijd. Het verschilt ook doordat botten, weefsels en organen bij kinderen erg snel groeien..

Acromegalie - oorzaken en symptomen met een foto

Hieronder zullen we bekijken welke oorzaken en symptomen van acromegalie op de foto staan. Let op de complicaties van deze ziekte. Er zijn er veel.

Oorzaken van acromegalie

Gezien de oorzaken van acromegalie, moet meteen worden gezegd dat het in 99% van de gevallen een hypofyse-adenoom (een tumor in de hersenen) is. Er kan ook ectopische secretie van somatoliberine / somatotroop hormoon zijn.

Oorzaak van acromegalie hypofyse-adenoom

Welnu, je moet erfelijke vormen niet uitsluiten:

  • McCune-Albright-syndroom
  • Familiale acromegalie
  • Karni-complex
  • MEN-1-syndroom

Bijkomende ziekten die voornamelijk de dood veroorzaken van een patiënt met een dergelijke ziekte:

  • Coronaire hartziekte (CHD)
  • Arteriële hypertensie
  • Obstructief slaapapneu (OSA) -syndroom
  • Hyperparathyreoïdie
  • Schildklierknobbeltjes
  • Intestinale poliepen
  • Neoplasie

Acromegalie symptomen

Hier zijn de belangrijkste symptomen van acromegalie:

  • Meer zweten (groeihormoon heeft een directe invloed op de zweetklieren, waardoor hun aantal en activiteit toeneemt)
  • Verruwing van de stem (door een toename van het volume van zachte weefsels, ook in het gebied van de stembanden)
  • Snurken en slaapapneu (door een groter volume van de weke delen in de bovenste luchtwegen)
  • Versmalling van de gezichtsvelden (dit komt door de groei van adenoom en de druk van het optische chiasma)
  • Hoofdpijn (door een tumor die de hypofyse produceert)
  • Macroglossia (tijdens het praten kauwen ze op woorden omdat de tong opzwelt)
  • Pijn en beperking van gewrichtsmobiliteit
  • Somatomegalie (alle parenchymale organen zijn vergroot)
  • Hoge sterkte (ziektedebuut)
  • Spierzwakte (langdurige acromegalie)
  • Overtreding van de menstruatiecyclus bij vrouwen
  • Verminderd libido bij mannen
  • Ptosis
  • Diplopie
  • Artralgie, artropathie
  • Diastema
  • Prognathisme
Acromegalie symptomen

Wanneer het gezichtsveld smaller wordt, zeggen chauffeurs meestal dat ze vanaf een bepaald punt begonnen te bijsnijden. De machines zelf verschijnen uit het niets omdat een persoon niet ziet met perifeer zicht.

Als de patiënt de weg oversteekt, kunnen er vanuit het niets auto's opstaan. Vaak bevinden dergelijke mensen zich in een noodgeval..

In het dagelijks leven, wanneer het gezichtsveld smaller wordt, kan een persoon eenvoudig tegen hoeken botsen en naderende objecten niet opmerken als hij niet recht vooruit kijkt.

Bij macro-ogen kunnen er sporen van bloeding op de tong zijn omdat een persoon er regelmatig met zijn tanden in bijt.

Bloeding in de tong

De nederlaag van de gewrichten bij acromegalie kent verschillende fasen:

  1. Zwelling, vergrote gewrichten, beperkte mobiliteit
  2. Pijn
  3. Gewrichtsvernietiging (in de toekomst kan het atrofiëren en vervormen)

Massaal effect van complicaties

Laten we dus beginnen met het massa-effect van complicaties. Dit is wanneer een tumor groeit en andere cellen in de hypofyse vernauwt. Dat wil zeggen, de productie van andere hormonen neemt af.

De eerste is secundaire bijnierinsufficiëntie. De belangrijkste symptomen zijn zwakte en gewichtsverlies..

Wanneer artsen een ziekte hebben vastgesteld, kunnen ze aanvullende diagnostiek uitvoeren:

  • Dagelijkse urineanalyse voor gratis cortisol
  • Insuline-hypoglykemie-test. Insuline wordt aan een persoon toegediend en de bloedglucose daalt. Groeihormoon en cortisol zouden bij deze stimulus moeten toenemen. Ze veroorzaken hypoglykemie. Gebeurt dit niet, dan is er iets mis..

Secundaire hypothyreoïdie is ook mogelijk. De belangrijkste symptomen zijn:

  • Zwakheid
  • Matige gewichtstoename
  • TSH (primair hormoon) wordt verhoogd
  • Gratis T4 wordt gedowngraded

Secundair hypogonadisme. De belangrijkste symptomen zijn een afname van het libido en een schending van de menstruatiecyclus..

Diabetes insipidus - een persoon kan polyurie, polydipsie of gewichtsverlies hebben.

  1. Plasma-osmolaliteit meer dan 300 mosmol / kg
  2. Urine-osmolaliteit minder dan 300 mosmol / kg
  3. Lage urinedichtheid per dag (minder dan 1,008 g / l)

Bij hydrocephalus klaagt een persoon over zwakte, onvast lopen, hoofdpijn, onvrijwillig urineren of bewustzijnsverlies. In dit geval wordt een MRI van de hersenen uitgevoerd..

Er kan ook een toename van de intracraniale druk zijn. De hoofdpijn is gelokaliseerd in het frontale, temporale en achter de orbitale gebied. Het is meestal niet scherp of hard..

Oedeem

Beschouw nu het tweede effect (oedeem), wanneer de groeifactor de organen en de proliferatie van bindweefsel beïnvloedt. De eerste zal ademnood zijn. De meest voorkomende klacht is slaapapneu..

Apneu met acromegalie

Dat wil zeggen, de tong van een persoon neemt toe, evenals het bindweefsel in het strottenhoofd. In rugligging drukt dit alles de luchtwegen samen..

Als gevolg hiervan treedt slaapapneu op. De persoon ademt niet goed, wordt constant wakker en snurkt. Ook is er 's ochtends geen uitslag en woede..

Arteriële hypertensie wordt ook waargenomen. Bij de diagnose meet de arts de bloeddruk en controleert hij de bloeddruk dagelijks.

Acromegalische cardiomyopathie is ook mogelijk. In de regel klaagt een persoon niet, omdat een dergelijk proces zonder symptomen plaatsvindt. Daarom zal de arts het niet meteen kunnen begrijpen totdat er een echografie van het hart is gemaakt..

Schade aan het perifere zenuwstelsel is ook mogelijk. Als zich zenuwzwelling en beknelling van het bindweefsel ontwikkelt, ervaart de persoon pijn en paresthesie. MRI wordt gedaan voor diagnose.

Laten we nu eens kijken naar stofwisselingsstoornissen:

  • Lever:
  • - Stimulatie van gluconeogenese en glycogenolyse
  • - Stimulatie van de ophoping van triglyceriden
  • Vetweefsel:
  • - Stimulatie van lipolyse
  • Spieren:
  • - Verbetert de ophoping van vrije vetzuren
  • - Ontwikkeling van insulineresistentie
  • Alvleesklier:
  • - Stimulatie van insulinesynthese
  • Botten:
  • - Verhoogd botmetabolisme

Diabetes mellitus wordt nog steeds waargenomen.

Bij osteopathie kan osteoporose ontstaan. Vooral als de persoon hypogonadisme heeft. Compressiefracturen van de wervels worden ook waargenomen.

Bij artropathie verhoogt groeihormoon het kraakbeenweefsel van het gewricht en de zachte omringende elementen (spieren, bindweefsel). Verder treden verschillende ulceratieve processen en gewrichtsvervorming op..

Onder invloed van groeihormoon neemt ook de schildklier toe. Voor een dergelijk geval is een nodulair colloïde prolifererende struma kenmerkend in verschillende mate. Voor de diagnose worden echografie en biopsie met fijne naaldaspiratie uitgevoerd.

Diffuus en nodulair struma

Intestinale poliepen zijn onder meer:

  • Colorectale kanker
  • Adenomateuze poliepen
  • Dolichokolon

Myoma van de baarmoeder kan ook toenemen onder invloed van groeihormoon.

Het risico op het ontwikkelen van prostaat-, borst-, darm-, long- en schildklierkanker neemt ook toe. Als diagnose worden echografie-, CT-, röntgen-, biopsie- en endoscopische methoden uitgevoerd.

Bij gevorderde gevallen en met de ontwikkeling van externe veranderingen bij een persoon komen ook psychische stoornissen voor. Ze treffen vooral vrouwen sterk. Dit zijn depressie, sociaal isolement en verminderde lichamelijke activiteit..

Foto van acromegalie

Hieronder presenteer ik u een selectie van foto's van acromegalie. Je kunt zieke vrouwen bij mannen zien. Om te vergroten klikt u op de afbeelding.

Diagnose van acromegalie

Laten we het nu hebben over de diagnose acromegalie. Het is een ernstige, systemische neuro-endocriene aandoening die wordt veroorzaakt door overproductie van groeihormoon.

In de onderstaande afbeelding zie je een patiënt met hypofyse-gigantisme, evenals acromegalie ontwikkelen na het sluiten van de groeizones..

Merk op dat de persoon een stok heeft. Hoogstwaarschijnlijk doen zijn gewrichten pijn. Hij slungel ook. Het is dit uiterlijk dat meestal wordt geassocieerd met patiënten met deze ziekte..

Het klinische beeld van de ziekte (klassieke symptomen):

  • Vergroting van handen en voeten
  • Verruwing en vergroting van gelaatstrekken
  • Ruwe, dikke, vette huid
  • Verruwing van de stem
  • Macroglossia (een persoon kauwt op woorden)
  • Vergroting van de onderkaak en wenkbrauwen

Dergelijke symptomen zijn aanwezig bij patiënten met een reeds gevorderde ziekte. Hieronder is een tekening met klassieke tekenen van acromegalie.

Tegenwoordig kan acromegalie vroeg worden gediagnosticeerd. Dat wil zeggen, wanneer het nog geen veranderingen in gelaatstrekken heeft veroorzaakt, evenals vergroting van de handen en voeten.

Als de patiënt een of meer van de bovenstaande symptomen heeft, is dit een reden om acromegalie uit te sluiten. Om het uit te sluiten, volstaat het om een ​​bloedtest te doen op IGF-1 en groeihormoon.

De diagnose is bevestigd als:

  • De concentratie van IGF-1 op een lege maag is hoger dan de referentiewaarden
  • Nuchter groeihormoon meer dan 1 ng / ml

Als u normaal IGF-1 en groeihormoon krijgt van meer dan 1 ng / ml, dan is een orale glucosetolerantietest (OGTT) met groeihormoon de moeite waard:

  • Neem bloed voor groeihormoon op een lege maag
  • Drink in 5 minuten 75 g watervrije glucose of 82,5 glucosemonohydraat opgelost in 250-300 ml water
  • Roken is niet toegestaan ​​tijdens de sms en 3 uur ervoor
  • Na 30, 60, 90, 120 minuten wordt er weer bloed afgenomen voor groeihormoon
  • Om diabetes mellitus uit te sluiten, wordt bloed afgenomen voor glucose op de punten 0 en 120 minuten

Als, volgens de testresultaten, het groeihormoon op een van de genomen punten niet onder de 1 ng / ml daalt, bevestigt dit acromegalie. Als het groeihormoon op een bepaald punt lager is dan 1 ng / ml, dan is dit niet onze ziekte.

Als acromegalie wordt bevestigd door een hormonale bloedtest, is het noodzakelijk om de bron van groeihormoonproductie te visualiseren.

Met MRI kan, ongeacht het klinische beeld en de duur van het beloop, hypofyse-microadenoom van minder dan 1 cm worden gedetecteerd.

Hypofyse-microadenoom minder dan 10 mm

Macroadenoom (10-25 mm) kan worden gedetecteerd.

Macroadenoom meer dan 1 cm

U kunt ook een gigantisch adenoom bij de patiënt vinden (meer dan 25 mm).

Reus adenoom meer dan 25 mm

Laboratoriumdiagnose van acromegalie

Laboratoriumdiagnose van acromegalie is een incidenteel groeihormoon dat groter moet zijn dan 1,0 ng / ml. Bij een sterk immunometrische methode is dit meer dan 0,4 ng / ml. In dit geval wordt vijf keer bloed afgenomen met tussenpozen van 30 minuten..

Ze kijken ook naar de insuline-achtige groeifactor 1 (IGF-1), die de dagelijkse somatrofine-secretoire status weergeeft, ongeacht de voedselinname. Daarom is het diagnostisch het handigst.

IRF-1 (leeftijdsnormen voor beide geslachten)

Leeftijd (jaren)Normale waarde (ng / ml)
20 - 25116 - 358
25 - 30117 - 329
30 - 35115 - 307
35 - 40109 - 284
40 - 45101 - 267
45 - 5094 - 252
50 - 5587 - 328
55 - 6081 - 225
60 - 6575 - 212
65 - 7069 - 200
70 - 7564 - 188
75 - 8059 - 177
80 - 8555 - 166

Het is te zien dat de insuline-achtige groeifactor afneemt met de leeftijd. Ook bij leverfalen zijn positieve resultaten mogelijk..

Oestrogenen hebben een negatieve invloed op de binding van groeihormoon aan perifere weefsels.

Het minimumniveau van groeihormonen tegen de achtergrond van een orale glucosetolerantietest is ook een laboratoriumcriterium..

Groeihormoon concentratie

Een toename van groeihormoon op elk punt van meer dan 0,4 ng / ml met een zeer gevoelige immunometrische methode duidt op pathologie. GH zou immers moeten afnemen wanneer glucose in de bloedbaan komt. Welnu, de toename ervan zal de autonome aard van de afscheiding van groeihormoon aangeven.

Instrumentele diagnostiek

Als de tests in het laboratorium zijn bevestigd, verwijzen de artsen de patiënt door voor instrumentele diagnostiek van acromegalie. Dit wordt een MRI van de hypofyse met contrast. In dit geval moeten tomografen minimaal 1,5 T zijn.

Als er contra-indicaties zijn voor MRI, wordt contrastversterkte computertomografie uitgevoerd.

Als we geen hypofyse-adenoom hebben gevonden, maar volgens laboratoriumgegevens is er een verhoogde secretie van groeihormoon, dan wordt een aanvullende computertomografie van de borstkas (longen, thymus) en buikholte (maagdarmkanaal, pancreas) uitgevoerd om te zoeken naar ectopisch adenocarcinoom van somatoliberine (STL).

Maar er zijn ook gevallen van buitenbaarmoederlijke afscheiding van groeihormoon, dat zich in de eilandjes van de pancreas en lymfofolliculair weefsel bevond..

Om de buitenbaarmoederlijke afscheiding van somatoliberine te bevestigen, worden aanvullende laboratoriumtests uitgevoerd:

  1. STL moet meer zijn dan 300 pg / ml
  2. Bij de bloedtest kijken we bovendien naar de aanwezigheid van prolactine omdat de tumor kan worden gemengd en niet alleen groeihormoon kan afscheiden. Dit is nodig om te bepalen of het adenoom inheems of agressief is..

Acromegalie behandeling

Behandeling voor acromegalie is een nogal problematische, complexe en dure procedure. Ze vereist een individuele benadering van elke patiënt.

De meeste patiënten (ongeveer 80%) hebben conservatieve (medicamenteuze) therapie nodig. Dit hoge percentage patiënten dicteert de noodzaak om hormonale controle van de ziekte te bereiken. Naast het voorkomen van de progressie van verschillende complicaties, het bereiken van een sterftecijfer vergelijkbaar met dat van de algemene bevolking, wat het belangrijkste uiteindelijke doel van de behandeling is.

Om acromegalie onder controle te houden, is altijd complexe therapie nodig, waaronder onderdrukking van hypersecretie van groeihormoon, een verlaging van de IGF-1-spiegels en controle van de tumorgroei..

Chirurgische, farmacologische en bestralingstherapieën worden gebruikt om acromegalie te behandelen. Welke methoden er ook worden gebruikt, ze moeten allemaal gericht zijn op het bereiken van de streefwaarden van biochemische controle:

  • STH niet meer dan 2,5 ng / ml (niet meer dan 1 μg / l met een zeer gevoelige bepalingsmethode) - bij de behandeling van SRL's
  • Min. STH / OGTT minder dan 1 ng / ml (minder dan 0,4 μg / l) - na adenomectomie
  • IGF-1 normalisatie

Proeftest met octreotide

Voer om te beginnen een proefbehandeling uit met octreotide voor acromegalie. Hiermee kunt u bepalen of er receptoren in het adenoom zitten. Als ze er niet zijn, zijn de adenomen daar hoogstwaarschijnlijk behoorlijk agressief..

Over het algemeen hebben somatotropinomen de neiging om meer te groeien. Ze groeien in plaats van groeihormoon aan te maken. In ieder geval tot op middelbare leeftijd. Maar bij mensen ouder dan 50 zijn ze meestal zachter..

Maar hoe kun je raden?

Hier is een objectieve methode nodig om de eigenaardigheid van het verloop van de ziekte bij verschillende leeftijdsgroepen te bevestigen. Dienovereenkomstig werd de octreotide-test gebruikt.

Octreotide-test

Dag8:00 (7:00)16:00 (15:00)0:00 (23:00)
1Bloedafname voor GH en IGF-1

Octreotide 50 mcg s.c. (insulinespuit)

Octreotide 100 mcg s / c

Octreotide 100 mcg s / c

2Octreotide 100 mcg s / cOctreotide 100 mcg s / cOctreotide 100 mcg s / c
3Octreotide 100 mcg s / cOctreotide 100 mcg s / cOctreotide 100 mcg s / c
4Bloedafname voor GH en IGF-1

Hiermee kunt u achterhalen hoe goed de patiënt octreotide verdraagt. Bijwerkingen van dit medicijn:

  • misselijkheid
  • braken
  • diarree

Zoals u in de tabel kunt zien, wordt voor het eerst 50 μg toegediend. Desalniettemin kan de patiënt, zelfs met de introductie van zo'n zachte dosis, toch een bijwerking krijgen.

Nou, dan is er een verhoging van de dosis en wordt er bloed afgenomen.

Over het algemeen is deze methode nuttig voor differentiële diagnose. We kunnen de volgende taken oplossen:

  1. Moet de patiënt worden voorbereid op somatostatine-analogen voor chirurgie? Ze zullen tenslotte iemand niet helpen. Alleen de symptomen kunnen verminderen.
  2. Iemand heeft een groot adenoom. Ik zou het willen verminderen. We weten echter niet of octreotide zal helpen of niet. Dit is waar beproeving helpt. Als IGF-1 met minder dan 30% is afgenomen, wordt aangenomen dat de persoon niet op het monster reageerde. Als er meer dan 60% onderdrukking is, dan is dit een zeer goed resultaat. Dit suggereert dat een persoon zelfs tot conservatieve therapie kan worden geleid..

Chirurgische behandeling van acromegalie

De eerste en enige methode die een patiënt voor eens en voor altijd kan genezen, is de chirurgische behandeling van acromegalie. Door het adenoom te verwijderen, kunt u een persoon volledig genezen. Hij heeft geen medicijnen en aanvullende hulp meer nodig.

Hoe langer de ziekte duurt, hoe erger.

Hieronder staat een foto die zegt dat niemand in de hersenen zelf klimt. Ze klimmen in de neus. De voorste wand van de sfinoïde sinus wordt verwijderd. Vervolgens passeren ze de voorste wand van de sella turcica en bevinden ze zich bij de hypofyse.

Chirurgische behandeling van acromegalie

In de regel wordt voor een dergelijke operatie endoscopische toegang gebruikt. Alles gaat door de neus en het adenoom wordt verwijderd. De hypofyse zelf wordt niet verwijderd. Het wordt, indien mogelijk, helemaal niet beïnvloed.

De operatie is dus minimaal invasief en gelokaliseerd in het gewenste gebied. Dat wil zeggen, niemand verwijdert het adenoom via het hoofd. Dit gebeurt alleen in zeer zeldzame gevallen, wanneer een enorm adenoom het menselijk leven bedreigt..

Maar zelfs zeer grote adenomen worden niet altijd verwijderd, omdat ze kunnen uitgroeien tot in de hersenen. Daarom kunnen er na het verwijderen grote problemen ontstaan. Dan moet je een stukje hersenen eruit schrapen, dat is ook niet zo goed..

Dat wil zeggen, als de patiënt in leven is, min of meer gezond en kan worden ondersteund met medicatie, is het soms beter om het adenoom niet aan te raken.

Maar het principe is als volgt.

De eerste plaats van de operatie - alleen zij kan een persoon radicaal genezen. Als artsen zien dat de operatie niet radicaal kan genezen (een adenoom grijpt bijvoorbeeld de sifons van de halsslagaders vast), dan moet soms een stuk volume worden verwijderd om het beloop te verbeteren en verdere behandeling met medicatie te helpen.

Daarom moet een persoon tijdens een late behandeling niet alleen worden behandeld voor acromegalie, maar ook voor een heleboel andere ziekten..

Ik merk ook op dat testen op IGF-1 ook niet goedkoop is. Bij klachten voeren artsen het niet altijd uit, omdat het economisch onrendabel is.

Ik merk op dat ze in Duitsland probeerden dergelijke tests voor elke patiënt uit te voeren. De prevalentie van deze ziekte was 1000 per miljoen. Dat is veel meer dan in officiële statistieken.

Medicatie voor acromegalie

Er is ook een medische behandeling voor acromegalie. Het bestaat uit drie methoden:

  1. Somatostatine-analogen
  2. Dopamine-receptoragonisten
  3. Groeihormoonreceptorblokkers

Indicaties voor primaire medicamenteuze behandeling:

  • Contra-indicaties voor chirurgische behandeling
  • Een categorische weigering van de operatie
  • Verwacht onbevredigend resultaat van de operatie (uitgesproken laterosellaire groei van adenoom)
  • Gegarandeerd behoud van alle functies van hypofese

Somatostatine-analogen

Somatostatine-analogen zijn Sandostatin Lar, Somatulin Autogel, Pasireotide. Ze zijn nodig voor een permanente behandeling. Mensen beantwoorden ze 80% van de tijd. De kosten van behandeling met dergelijke medicijnen bedragen ergens tussen de 35.000 roebel per maand. En dit omvat niet de behandeling van andere ziekten.

In Rusland zijn 4 geneesmiddelen uit de groep van analogen van samotostatine geregistreerd:

  1. Somatulin Autogel (lanreotide, origineel medicijn, Ipsen, Frankrijk)
  2. Sandostatin Lar (octreotide, origineel medicijn, Novartis, Zwitserland)
  3. Octreotide-Long (octreotide, F-Synthesis, Rusland)
  4. Octreotide-Depo (octreotide, Pharmsynthez, Rusland)

Langwerkende doseringsvormen van lanreotide en octreotide werken voornamelijk op de receptoren van somatostatine subtype 2 en hebben ongeveer dezelfde werkzaamheid.

Lanreotide en octreotide verschillen echter in toedieningsweg, wat het comfort van de patiënt kan beïnvloeden..

Langwerkende lanreotide-toedieningsvormen zijn verkrijgbaar in gebruiksklare voorgevulde spuitbuizen, waarvan de inhoud subcutaan wordt geïnjecteerd. Langwerkende doseringsvormen van octreotide moeten worden verdund vóór intramusculaire injectie.

Verschillende onderzoeken hebben aangetoond dat een verlenging van het interval tussen medicijninjecties met behoud van het therapeutische effect het injectieschema aanzienlijk kan vereenvoudigen en de voorkeur van de patiënt voor de therapie kan vergroten..

Er is ook een huiselijke ervaring met het gebruik van de drug. We analyseerden 65 patiënten die waren overgezet naar Lanreotide Autogel volgens het volgende schema:

  • Patiënten die aanvankelijk elke 28 dagen 10 mg octreotide kregen, werden overgezet op injecties van 120 mg Somatulin Autogel om de 56 dagen
  • Patiënten die aanvankelijk elke 28 dagen 20 mg octreotide kregen, werden overgeschakeld op injecties van 120 mg Somatulin Autogel, elke 42 dagen
  • Patiënten die aanvankelijk elke 28 dagen 30 of 40 mg octreotide kregen, werden overgeschakeld op injecties van 120 mg Somatulin Autogel om de 28 dagen

Bij een aantal patiënten verhoogde de overschakeling van octreotide naar Somatulin Autogel de effectiviteit van langdurige therapie, wat zich uitte in de normalisatie van biochemische parameters (bij 12 van de 50 aanvankelijk gedecompenseerde patiënten) en een matige afname van de grootte van het hypofyse-adenoom (bij 19% van de patiënten).

In deze observatiegroep waren er 10 patiënten die, als gevolg van de overschakeling op Somatulin Autogel 120 mg, de intervallen tussen toediening van het geneesmiddel konden verlengen tot 42 (bij 8 patiënten) of 56 dagen (bij 2 patiënten) zonder verlies van werkzaamheid..

Het optimale gebruik van monotherapie of combinatietherapie maakt het dus mogelijk om biochemische remissie te bereiken bij de meerderheid van de patiënten met acromegalie. Tegelijkertijd wordt het gekenmerkt door aanhoudende efficiëntie en veiligheid tijdens langdurig gebruik.

Bij een goede therapietrouw van de patiënt is verlies van werkzaamheid na verloop van tijd bij medicamenteuze behandeling zeldzaam..

Ik zou ook willen ingaan op het medicijn Pasireotide. De doeltreffendheid ervan wordt vergeleken met octreotide, aangezien deze laatste voornamelijk werkt op receptoren van het type 2. Pasireotide daarentegen is een multi-analoog en werkt op bijna alle receptorsubtypen..

Zoals blijkt uit de tussenresultaten in de studie van dit medicijn, bereikt de groep patiënten die met het medicijn Pasireotide wordt behandeld in grotere mate normale waarden van het niveau van IGF-1..

De effectiviteit van pasireotide lar

Als gevolg hiervan moeten patiënten constant koolzuur controleren en hypoglycemische therapie voorschrijven, wat de kwaliteit van het menselijk leven verslechtert..

Dopamine-receptoragonisten

Dopamine-agonisten zijn meestal cabergoline. Deze methode wordt gebruikt wanneer somatostatine-analogen bij de maximale dosis geen resultaten opleveren.

Cabergoline is altijd 0,5 mg per tablet. Gebruik niet meer dan 3 mg per week, omdat de werkzaamheid verder verdwijnt. U kunt maximaal 7 mg gebruiken, maar alleen een grote hoeveelheid geeft geen goed resultaat.

Het wordt ook aanbevolen om het medicijn Pegvisomant te gebruiken.

Ongeveer 80% van de patiënten die Pegvisomant-monotherapie krijgen, bereiken normale IGF-1-waarden. Als de normale waarden niet worden bereikt, wordt aanbevolen om Pegvisomant te combineren met Cabergoline.

Groeihormoonreceptorblokkers

Groeihormoonreceptorblokkers zijn erg dure medicijnen die u ongeveer 80.000 roebel per week kosten. Alleen gebruikt voor de meest ernstige patiënten die niet zijn geholpen door eerdere behandelingsopties voor acromegalie.

Dergelijke medicijnen blokkeren de werking van groeihormoon in de periferie en verminderen daardoor IGF-1. Dat wil zeggen, het effect is uitstekend..

Daarom worden deze blokkers meestal gebruikt in combinatie met somatostatine-analogen..

Stralingstherapie voor acromegalie

Als de vorige methoden niet helpen, wordt bestralingstherapie gebruikt om acromegalie te behandelen. Het is voornamelijk gammames en cybermes.

Stralingstherapie voor behandeling van acromegalie

De effectiviteit van bestralingstherapie is ongeveer 30%. Maar het moet gezegd worden dat met weinig belovende patiënten in de behandelplannen deze methode niet overbodig zal zijn..

Eerder werd nog protonentherapie gebruikt, maar nu wordt deze niet uitgevoerd. Protontherapie is een enkele bundel deeltjes die door de hypofyse wordt geleid. Dat wil zeggen, het tast alle organen en weefsels door en door aan. Het is ook de moeite waard hier aan toe te voegen dat in bijna alle gevallen panhypopituïtarisme ontstaat..

Maar er zijn verschillende stralen en ze kruisen elkaar allemaal op een punt, waar het adenoom zich bevindt. Dienovereenkomstig hebben ze een therapeutisch effect. In feite branden ze het uit.

In feite is deze behandeling heel eenvoudig. Het belangrijkste is dat de arts deze ziekte tijdig vermoedt en identificeert. Bovendien moet hij de patiënt nog steeds de noodzaak van behandeling overbrengen..

Ondanks het feit dat mensen met acromegalie een verandering in hun uiterlijk niet veel opmerken, zijn er speciale vragen voor patiënten die de essentie van het proces weerspiegelen. Dat wil zeggen, wanneer de dokter vraagt ​​of het uiterlijk is veranderd, geven mensen dat meestal niet toe.

Een ander probleem is dat ze stoppen met het maken van foto's..

Daarom moeten artsen begrijpen dat als een persoon geen foto's maakt, niet deelneemt aan wedstrijden, niet de straat op gaat, dit al een alarmerend signaal is..

Als gevolg hiervan raken mensen gedesocialiseerd..

En wanneer hun wordt uitgelegd dat ze niet alleen zijn met dergelijke problemen, kan een persoon alleen in dit stadium veel gemakkelijker worden. Daarom moet de arts zijn patiënt goed voorbereiden..

Waarom verandert het uiterlijk? Er zijn twee factoren die groeihormoon doet:

  1. GH veroorzaakt zwelling van alle weefsels
  2. Na verloop van tijd veroorzaakt het afzettingen van bindweefsel. Dit kan in de toekomst leiden tot celapoptose. En dan komt fibrose. Als het is gebeurd, is het al onomkeerbaar. Als een persoon zich in de vroege stadia van oedeem bevindt, is alles omkeerbaar. Daarom is dit nog een reden om niet te diagnosticeren door externe, maar door stofwisselingsproblemen. Bijvoorbeeld hoofdpijn, vermoeidheid, zweten, enzovoort.

Nu weet u wat acromegalie is en wat de oorzaken en symptomen zijn. Heb ook de foto bekeken. Bovendien hebben we meer in detail gesproken over de diagnose en behandeling van een dergelijke ziekte. Wees in het algemeen gezond!

Meer Over De Diagnose Van Diabetes

Diabetes mellitus en de behandeling ervan - Dia-Club

Behandeling

“Insuline is een medicijn voor slimmeriken, niet voor dwazen,
of het nu artsen of patiënten zijn '
(E.P. Jocelyn) Forum Dia-Club ABC reglement Dia-Club Kennisbank Lijst met forums Verander lettergrootte mobiele versie FAQ Check in IngangInformatieHet gevraagde onderwerp bestaat niet.

Insuline

Behandeling

Insuline, dat zijn naam dankt aan de naam van de pancreaseilandjes (Latijnse insula - eilandje), was het eerste eiwit waarvan de primaire structuur in 1954 werd onthuld door F. Sanger (zie Hoofdstuk 1).